Home >Documents >9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

Date post:25-Feb-2018
Category:
View:238 times
Download:0 times
Share this document with a friend
Transcript:
  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    1/104

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    2/104

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    3/104

    PID = boala inflamatorie a parenchimului

    pulmonar (alveolita

    PID ! fibroza pulmonara Doar unele dintre PID evolueaza catre fibroza

    ireversibila

    Altele pot regresa " stationa

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    4/104

    #tiologie

    $actori e%terni

    Medicamente (amiodarona& nitrofurantoin& aur& metotre%at&ciclofosfamida& bleomicina

    Infectii (imunocompromisi' Pn )arinii& legionella& aspergillus& virusuri Alergeni (alveolita alergica e%trinseca Pulberi

    Boli sistemice

    )olagenoze (*#S& P+& Scleroza sistemica& sdr S,ogren& miopatii -asculite (.egener& )hurg/Strauss& poliangeita microscopica autoimune

    Sarcoidoza 0istiocitoza 1 *imfangioleiomiomatoza

    Plamanul eozinofil Sdr de hemoragie alveolara $ibroza pulmonara idiopatica (criptogenetica etc

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    5/104

    Sarcoidoza

    Sarcoidoza& cunoscuta si sub denumirea de boala

    Boec2& reprezinta o boala rara de origine inflamatorie&

    caracterizata de formarea unor noduli de inflamatie

    (granuloame& care pot sa apara practic in orice organ

    )auza sarcoidozei nu a fost clarificata pana in prezent&dar se presupune ca ar fi implicata conditionarea

    factorilor de mediu si a unor factori genetici Apro%imativ

    ,umatate din cazuri evolueaza asimptomatic 3ipologia

    simptomelor depinde de organul afectat )el maifrecvent sunt implicati plamanii& problema devenind

    vizibila la o radiografie

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    6/104

    #volutie

    Sarcoidoza poate sa evolueze atat acut& cat si

    cronic Sarcoidoza acuta are un prognostic mai

    bun si se vindeca de cele mai multe ori fara

    tratament si fara complicatii Prognosticulsarcoidozei cronice este grav Bolnavii raspund

    de obicei bine la tratamentul cu glucocorticoizi

    In unele cazuri nu poate fi evitata limitarea de

    durata a functiei pulmonare Apro%imativ 45dintre pacientii cu sarcoidoza decedeaza

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    7/104

    Sarcoidoza este o boala inflamatorie cronica&

    rara& care afecteaza in principal plamanii si

    ganglionii limfatici& dar se poate intalni in orice

    loc din organismPentru ca sarcoidoza se caracterizeaza in

    principal prin prezenta de granuloame& boala

    mai poarta denumirea de granulomatoza

    $ormatiunile nodulare constituite din tesut degranulatie se formeaza prin activarea sistemului

    imunitar

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    8/104

    Imunopat

    In functie de mecanismul care determina

    activarea sistemului imunitar& se disting o

    varietate de noduli& a caror structura histologica

    difera' granulomul infectios din tuberculoza&granulomul reumatoid etc )arcteristic pentru

    nodulii din sarcoidoza este faptul ca celulele

    epiteliale si celulele macrofage pot fi evidentiate&

    insa lipseste necroza centrala De aceea& acestinoduli mai poarta denumirea de granuloame

    fara cazeificare

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    9/104

    Stadiile sarcoidozei

    Stadiul 0:sunt afectate organe din afara cutiei toracice&

    fara implicare pulmonara6

    Stadiul I:adenopatie mediastinala& fara afectarea vizibila

    a parenchimului pulmonar6

    Stadiul II:pe langa marirea in volum a a ganglionilor

    apar leziuni infiltrative la nivel pulmonar6

    Stadiul III:modificari ale tesutului pulmonar fara

    adenopatii

    Stadiul IV:fibroza pulmonara

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    10/104

    P0

    +eactie imunologica la un agent inhalat& in

    special un antigen organic& care se

    produce la nivelul parenhimului pulmonar

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    11/104

    #tiologie (7 899 cauze

    $ermieri (cultivatori plante& lucratori in

    laptarii

    )ontaminarea sistemelor de ventilatie si

    legata de apa (dusuri& cazi baie& sauna&

    piscina& etc

    *egata de pasari (crescatori& prelucrarea

    pasarilor

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    12/104

    )lasificare

    P0 acuta e%punere masiva acuta

    P0 subacuta e%punere persistenta la un nivel ridicat

    P0 cronica e%punere cronica& la nivel mic

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    13/104

    P0 acuta

    debut brusc (:/; ore cu febra& frisoane&

    greata& tuse& constrictie toracica& dispnee

    fara

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    14/104

    P0 acuta )3

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    15/104

    P0 subacuta

    debut progresiv cu tuse productiva& dispnee&

    astenie fizica& anore%ie& scadere ponderala

    uneori episoade acute rare cu tuse si alterareastarii generale

    e%amen fizic' polipnee& raluri crepitante difuze

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    16/104

    >;

    P0 subacuta )3

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    17/104

    P0 cronica

    de obicei absenta episoadelor acute

    debut insidios cu tuse& dispnee& astenie fizica&

    scadere ponderala

    in final tablou de fibroza pulmonara difuza

    e%amen fizic' hipocratism digital (formeavansate&

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    18/104

    P0 cronica / )3

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    19/104

    Diagnostic

    e%punere cunoscuta la un agent incriminat e%punere investigatia mediului precipitine

    3ablou clinic& radiologic si functional compatibil *imfocitoza in *BA cu )D:")D? scazut 3est de provocare inhalatorie (mediu sau

    artificial 3ablou histopatologic' granuloame non/

    cazeoase sau infiltrat mononuclear

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    20/104

    Diagnostic diferential

    Alte boli determinate de e%punere la antigene

    organice' febra de inhalatie& sindromul de praf

    organic to%ic& bronsita cronica& astm

    Alte boli cu tablou clinic& +% si functionalsimilare' sarcoidoza

    fibroza pulmonara idiopatica

    fibroza pulmonara din colagenoze

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    21/104

    3ratament si prognostic

    P0 acuta' disparitia simptomelor (>@ ore /

    zile si a manifestarilor +% si functionale

    (saptamani

    P0 subacuta' rezolutie completa in

    saptamani/luni& uneori necesita )S

    P0 cronica' rezolutie partiala& deseori

    necesita )S

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    22/104

    *imfangioleiomiomatoza (*AM

    +ara& femei de varsta fertila

    Proliferarea interstitiala atipica a muschiului

    neted formare de chiste

    Patogenie necunoscuta' Pierderea functiilor de supresie tumorala a unor

    enzime

    Anomalii ale proteinelor implicate in sinteza

    catecolaminelor #strogeni

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    23/104

    *AM /0p

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    24/104

    @:

    *AM

    +gP

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    25/104

    *AM functia pulmonara

    Sindrom obstructiv sau mi%t

    0iperinflatie ()P3& cu air/trapping (

    -+ si a -+")P3

    Scaderea reculului elastic

    Scaderea capacitatii de difuziune (D*co

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    26/104

    *AM / diagnostic

    $emeie tanara cu emfizem

    pneumotora% recurent

    chilotora%

    )onfirmare 0+)3

    +areori biopsie pulmonara necesara

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    27/104

    *AM diagnostic diferential

    #mfizem (deficit alfa/> antitripsina

    Astm

    0istiocitoza pulmonara cu celule*angerhans

    Sarcoidoza chistica stadiul I-

    Scleroza tuberoasa Pneumonita de hipersensibilitate cronica

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    28/104

    *AM prognostic si tratament

    Supravietuire ?/>9 ani (mai putin in

    sarcina sau administrare de estrogeni

    3ratament' varectomie bilaterala

    Progestative

    #vitarea sarciniiC

    3ransplant pulmonar

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    29/104

    0istiocitoza Pulmonara cu )elule

    *angerhans (0P)*

    )auza necunoscuta $umatul este factor predispozant " cauzal

    )elula *angerhans = celula diferentiata dinlinia monocito/macrofagica Incluziuni citoplasmatice pentalaminare (corpi 1

    Prezinta S>99 si )D>

    Aglomerate in grupuri

    0P)*

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    30/104

    89

    0P)*

    M#

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    31/104

    0P)*

    M

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    32/104

    0P)*

    M

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    33/104

    0P)* manifestari

    Simptome' tuse neproductiva& dispnee& dureretoracica de tip pleuritic& astenie& scadereponderala& febra

    )omplicatii' Pneumotora% s

of 104

Embed Size (px)
Recommended