8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 1/48

Sindroamele miocardice

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 2/48

Afectarea miocardica- in centrul patologiei cardiace: insuficienta cardiaca ,cardiopatia ischemica,

aritmiile -cauze de mortalitate cardiovascularaCauze: - Suprasolicitarile mecanice: valvulopatii,HTA,

cord pulmonar,cardiopatii congenitale

- Cardiopatia ischemica coronariana- Afectiuni miocardice propriuzise: primitive sau in

cadrul afectiunilor sistemiceClasificare:

Miocardite inflamatoriiCardiomiopatii primitive / secundare ( =afectiuni

ale miocardului asociate cu disfunctie cardiaca)

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 3/48

Clasificarea cardiomiopatiilor ( criterii morfologice si functionale )

Cardiomiopatii - Hipertrofice

- Dilatative- Displazie artimogenica de VD- Restrictive

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 4/48

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 5/48

Elementele comune ale sindromuluimiocardic

- Dilatarea/hipertrofia cordului- Modificari ascultatorii cardiace

- Tulburari de ritm si conducere- Modificari ecg (repolarizare)- Insuficienta cardiaca

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 6/48

clinicCardiomegalie : prin dilatatie -(cresterea volumului cavitatilor

cardiace) sau hipertrofie (marirea masei miocardice -grosimea

parietala) -ambele determina mecanisme compensatoriiSemne: - marirea cordului sting: deplasarea in sus a socului apexian,soc

apexian puternic, pe arie intinsa,- marirea cordului drept: impuls parasternal sting,semn Harzer

Ascultatie:- Asurzirea zgomotelor cardiace( S1)- Galopuri :presistolic S4 – tulburari de relaxare; protodiastolic-

S4-disfunctie sistolica/+- tulburari de complianta- Sufluri : sistolice de IM+ IT functionale

sistolic –obstructie subaortica (CMH)Tulburari de ritm si de conducere:- Extrasistole atriale, ventriculare- Fibrilatie atriala( paroxistica, cronica), TV, FV- Insuficienta cardiaca ( disfunctie sistolica, diastolica)

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 7/48

Investigatii

Rx:- Dilatatie de VS,VD- Pulsatii reduse- Staza pulmonaraECG- Hipertrofie ventriculara stg,+/- vent. dr,rar HVD izolata- Modificari secundare/primare ST,T- QT prelungit –miocardite acute

Ecografie :-dimensiuni cavitati,parietale,functie sistolica,diastolicaAngiografieBiopsie miocardica

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 8/48

Miocardita- afectiune inflamatorie potential reversibila acordului care cuprinde miocitele, interstitiul,elementele

vasculare +/- afectare pericardica

Patogenie- Reactie mediata celular la antigene de suprafata

critptice, decriptate de microorganisme sau de

antigenele acestora- Anticorpi crossreacting ( molecular mimicry)- Exprimare crescuta pe miocite a moleculelor de

adeziune (ICAM-1) si a HLA

Forme clinice acute, croniceInfectie directa microbiana a miocardului,sau

prin toxine circulante

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 9/48

clinic

Simptome:- Pacienti asimptomatici la debut- Febra

- ICC fulminanta ( dispnee,tahicardie,galop)- Aritmii, dureri de perete anterior,emboliipulmonare si sistemice ( dispnee, sincopa,durere)

- Evolutie rapida spre CMDSemne:- tahicardie,rar bradicardie, S1 diminuat,S4,suflu

sistolic, cardiomagalie,+ semne de ICC, TEP..

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 10/48

investigatii

Ecg: aritmii , modificari nespecifice ST, T,tulburari deconducere (BAV)Rx: cord mare, staza pulmonara• Enzime de necroza miocardica crescute,troponina

crescuta,sindrom inflamator prezentEcografie : disfunctie de VS, modificari de cinetica

parietale,variatii de dimensiuni ale peretilor; umplerediastolica anormala - reflecta miocardul siderat-

( Histologic - citokine inflamatorii pe microfibrile)

Scintigrafic: Ga 67, In-111-anticorpi amtimiozina, Tehnetiu99 pirofosfatDg+ : clinica, sindrom inflamator,anticorpi antivirali, biopsie

miocardica

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 11/48

etiologie

Infectioasa: Virale : adenovirusuri,coxackie,cytomegalovirus,v. EB,HIV, rubeola, varicella, -evolutie variabila

- Rickettsia burnetti -febra Q- miocardita lenta asociataendocarditei

Bacteriene: streptococ, bruceloza -leziuni produse de otoxina care inhiba sinteza proteica miocardica ,BAVsevere- , legionella,mycoplasma pneumonie -miocarditaautoimuna,

- Leptospire,-afectare cardiaca severa cu bradicardie

- Cardita Lyme-Fungi -candidaParaziti : trypanosoma cruzi – miocardita extensiva care

apare in faza lenta si cronica,cu evolutie lunga –febra,mialgii,hepatosplenomegalie,ICC, pericardita,meningoencefalita

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 12/48

etiologieNeinfectioasa:- autoimune( LES, sclerodermie,AR)

- miocardita cu celule granulomatoase ( celule gigante - evolutiefatala- debut rapid, febra,dispnee,dureri, tromboze coronariene, hTA, ICC,moarte subita, aritmii letale - transplant cardiac

histologic: zone serpiginoase de necroza miocardica,cu celule

multinucleate in margine si inflitrat inflamator limfocitar, ventriculi dilatati,trombi apicali ( sarcoidoza, LES, tbc,sifilis,tumori maligne, v,cox.)

- cocaina, interferon-alfa, hipersensibilitate la medicamenteFormele cronice: post miocardite acute,sifilis, tbc,LES,sclerodermie

Evolutie: - autolimitanta;- cronica cu evolutie spre ICC,aritmii,CMD- severa, fatala,sau evolutie rapida spre CMDTratament : simptomatic, corticoterapie,imunosupresie

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 13/48

Cardiomiopatia hipertrofica- hipertrofiacare apare in absenta unui gradient de

presiune; perete VS> 15mmEtiologie- Genetica - transmitere autosomal dominanta

( 8 gene care codifica polipeptide sarcomerice

-125 de mutatii)-30% din forma familiala CMHeste asociata cu mutatii ale genei pt.lantul greual miozinei;15% mutatii ale troponinei 3% aletropomiozinei- cu variati in exprimarea fenotipica

Interes clinic prezinta mutatiile genei pentrutroponina T- hipertrofie moderata,cu prognosticsever,risc crescut moarte subita

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 14/48

Asocieri genetice/clinice

Mutatii- 3-MHC – simptome in primele decade de viata,

cu hipertrofie moderata /severa- prognostic

sever - cMyBP- simptomatic la peste 60 ani, careprogreseaza in cursul vietii,prognostic relativbenign

- gena pt.troponina T – hipertrpfie minora,frecventin zona apicala- prognostic sever - Actina- hipertrofii de cavitate medie

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 15/48

Histologic- Cresterea masei miocardice -hipertrofia este

heterogena,peretele anterior si septul i.v. fiind disproportionathipertrofiate- hipertrofia sept anterior-hipertrofie septala asimetrica

- Hipertrofie dinamica,incepind > 18ani- Cavitati ventriculare mici- VS>VD

- Atriile – dilatate/hipertrofiate ( reflecta rezistenta ventriculilor laumplerea diastolica)- Alte modificari: largirea si elongatia valvei mitrale insertie anormala

a muschilor pilieriMicroscopic : - Hipertrofie miocardica- Dezorganizarea fasciculelor musculare- Modoficari in relatiile intercelulare- Tesut conjunctiv interstitial crescut- Areterele coronare cu lumen ingust si perete gros

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 16/48

fiziopatologie

In sistola- ingustarea tractului de ejectie-obstructie

In diastola : tulburari de relaxare si complianta,care determina presiune de umplere crescuta

a.Umplerea diastolica precoce- afectata derelaxarea prelungita ( cinetica particulara aCa,ischemie subendocardica,conditii anormalede umplere

b.Umplerea diastolica tardiva – afectata decomplianta redusa prin fibroza /dezorganizarecelulara

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 17/48

simptome

Pacienti tineri ( 30-40ani) sau in virsta- categorii cu risccrescut- Asimptomatici- Moarte subita

- Dispnee de efort( pAS crescuta..)- angor de effort ( angina + infarcte transmurale -masamiocardica crescuta si densitate capilara neadecvata)

- Sincopa ( debit scazut la effort)- Palpitatii- EPA- ICC- vertij

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 18/48

Disfunctia microvasculara:

• Densitate arteriolara redusa• Fibroza• Dezorganizare miocitara

• Presiune telediastolica in VS crescutaConsecinte: ISCHEMIE- Sincopa

- hTA de effort- Moarte subita- Disfunctie sistolica a VS

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 19/48

semne• Puls mic

• Soc apexian deplasat lateral, puternic, bifid• Impuls atrial presistolic ( sistola atriala)• Jugularele - unda a proeminenta,care reflecta complianta a VD

secundar excesivei hipertrofii a septului• Puls carotidian care creste brusc si scade in mezodiastola urmat de

o a doua crestere• Ascultatie: S1 normal, S3, S2 dedublat,S4+/-• Suflu sistolic apical aspru – asociat gradientului din tractul de

ejectie - reflecta turbulenta in tractul de ejectie• Insuficienta mitrala

ECG: HVS, complexeQRS inalte in V3,4,unde T gigante (-), aritmii(TVnesustinuta,TPSV, FA)Holter Test de efort- evidentiaza aritmiileEcografic : HVS,SIV>15mm, Pp>20mm,obstructia tractului de ejectie in

sistola+/-SAM al vma.

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 20/48

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 21/48

Cardiomiopatia de VD aritmogena- afectiunecaracterizata prin pierdere de celule miocardice la nivelul

VD,care sunt inlocuite cu tesut fibros sau grasos

Cauza principala – apoptoza• CM de VD este asociata cu tahiaritmii ventriculare reintrante de

origine VD( aspect BRS), cu risc mare de moarte subita• - transmitere autosomal dominanta ( modificari genetice

caracteristice)

• Dg.diferential cu boala Uhl ( subtierea de perete extern a VDClinic:- Predominenta masculina- T(-) in derivatiile drepte- Extrasistole- Sincopa,aritmii- Moarte subitaEcografic : VD hipocontractil, Vs normalTratament : ICD- implantable cardioverter-defibrilator

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 22/48

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 23/48

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 24/48

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 25/48

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 26/48

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 27/48

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 28/48

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 29/48

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 30/48

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 31/48

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 32/48

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 33/48

Cardiomiopatia dilatativa- sindrom caracterizatprin marirea cordului si disfunctie sistolica a unuia

din ventriculi

• Incidenta- 5- 8cazuri/100.000,in crestere,B>FPatogeneza:1.Modificari imunologice ( in prezenta factorilor

genetici sau mutatii de AND – cu disfunctii alelimf.T,autoanticorpi)- determina functiemiocardica alterata= cardiomiopatie dilatativa

2. Miocardite virale, afectiuni autoimune3.Remodelare ventriculara :Cardiopatiaischemica

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 34/48

caractere

- Marire si dilatare de ventriculi si de atrii+/-hipertrofie de perete al VS

- Trombi apicali- VS este afectat preferential in cazurile de

CMD familiala- Fibroza extensiva interstitiala si

perivasculara in zona subendocardica aVS + necroza si infiltrat inflamator celular - Miocite modificate

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 35/48

Tromb intraventricular

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 36/48

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 37/48

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 38/48

etiologie• 1.factori genetici :

• transmitere autosomal dominanta,recesiva si legata desex( distrofina) mutatii ale AND-mitocondrial ( deficit decarnitina)- markeri genetici in studiu- angiotensinconvertaza genotip DD este crescuta la pacientii cuCMD, prezente modificari la nivelul proteinelor citoscheletului miocitar

• 2.miocardite inflamatorii : virale, (+HIV),bacteriene,autoimune ( anticorpi antimiozina,-laminina,-proteinemitocondriale): sunt caracterizate prin evolutie maibuna,TNF-α crescut,endotelina crescuta

• 3.tulburari ale sistemului nervos simpatic ( cureducerea receptorilor de membrana ß-adrenergici)

• 4.alte cauze : tulburari endocrine, hiperreactivitatemicrovasculara( cu necroze microcelulare – cicatrizare sifibroza),apoptpza crescuta, toxice, alcool

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 39/48

Clinic

- Debut insidios,pacienti asimptomatici- Afectiunea este evidentiata de un eveniment

intercurent- Etilism- B>F,virsta medieSimptome:- Astenie- ICC progresiva….

- Angor- ischemie subendocardica cucoronarografie normala - leziuni la nivel demicrocirculatie

- Embolii sistemice, pulmonare

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 40/48

Semne:- Cardiomegalie

- S3,S4, galop de sumatie- Insuficienta mitrala- ICC..- Puls alternant (IVS severa)- Respiratie CS- Insuficienta tricuspidiana( jugulare turgescente,

pulsatile,ficat pulsatil,suflu sistolic tricuspidian- Soc apexian bifid( S4)- S2 dedublat paradoxal asociat BRS, care este

frecvent intilnit in CMD- Embolii sistemice

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 41/48

investigatiiLab.: evidente de inectie virala,modificari electrolitice, functie tiroidiana

modificataRx: cardiomegalie, staza pulmonara( redistributia circulatiei,edemalveolar si interstitial, v.azygossi v.cava superioara dilatata..

Ecg: aritmii atriale /ventriculare• BRS• Unde Q pezente in caz de fibroza extensiva• Modificari ST,T• Tv sau aritmii supraventriculare recurente sau incesante(pot fi si

cauza CMD)Ecografie : cavitati dilatate,+/- lichid in cavitatea

pericardica,IM,IT,FEvs<40%

Scintigrafie cardiaca: Ga si ab antimiozina pentru a diferentia intrecauze ischemice si miocarditeTa 201 –evidentiaza ischemie( asociatcu testuldestress)

Arteriografie : coronare permeabileTransplant cardiac

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 42/48

CMD alcoolica

Consumul excesiv de alcool – una din cauzelemajore ale CMD prin

- Efect toxic direct

- Deficite nutritionale- Factori toxici din aditivi( Co,Se..)Apare o deprimare acuta/cronica a contractilitatii

miocardice prin interferenta cu functia

mitocondriala,receptorii de membrana, sintezaproteinelor miocardice

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 43/48

caracteristici

- pacienti predominent de sex masculin- +/- afectare hepatica- Debut insidios, frecvent cu aritmii atriale Fa paroxistica- Cazurile avansate prezinta disfunctie biventriculara- VS

fiind dominant afectat- Dispnee- Sincopa- Fara anginaSemne : presiune slaba a pulsului ,cardiomegalie

,S4,ICD,miopatie striata ( …)Investigatii: Rx similar CMD, lichid pleural,Fa, BRS,R

amputat,tulburari de conducere,modificari ST,T,QT lung

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 44/48

Cardiomiopatie dilatativa

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 45/48

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 46/48

Cardiomiopatiile restrictive si infiltrative- sunt caracterizate de disfunctie diastolica- peretele ventriculului este extrem

de rigid si impiedica umplerea ventriculara

• Functie diastolica scazuta• Functie sistolica normala ( chiar in cazul miocardului

infiltrat)• Diagnostic dif.cu pericardita constrictiva

Hemodinamica: - importanta si rapida diminuare a presiunii ventriculare lainceputul diastolei

- Crestere rapida si in platou a presiunii in VS in diastolatimpurie ( rad.patr.)

- Presiuni sistemice si pulmonare crescute- Presiunea de umplere din VS >VD cu peste 5mmHg,

diferenta accentuata de efort, manevra Valsalva-

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 47/48

clinic

• Intoleranta la efort (nu poate creste DC prin tahicardie- Dispnee- Astenie- Angor de effort presiune venoasa centrala crescuta-

edeme , ascita,distensie jugulara..- Apexul plapabilInvestigatii : biopsie endomiocardica, CT,RMN,Rx-

calcificari..

Ecografie : velocitate de umplere crescuta initial in VS, apoiscazuta ,timp de relaxare isovolumica scazut (TRIV)

8/14/2019 7Sindroamele miocardice

http://slidepdf.com/reader/full/7sindroamele-miocardice 48/48

Cauze:

• Leziuni miocardice neinfiltrative : sclerodermia, diabet,

• Infiltrative : amiloidoza,sarcoidoza,infiltratiegrasa

• Afectiuni de depozit :hemocromatoza,glicogenoze

• Leziuni endomiocardice : fibroza

endomiocardica, sindromul hipereozinofil,carcinomatoza, radiatii, toxice( ergotamina,serotonina).