7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale

1/26

Calea Plevnei nr. 136, sector 1, Bucureti 010242Tel/Fax 021 316 2339; E-mail: clinica_medicala_smc@yahoo.com

7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale

2/26

7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale

3/26

Patologie rezultata in urma afectarii imune ahepatocitelor si ductelor biliare

Afectare inflamatorie hepatica

agresiva progresiva fibroza / ciroza hepatica

Etiologie necunoscuta

7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale

4/26

Profil hepatitic Profil colestatic

Hepatita autoimuna Ciroza/hepatita biliaraprimitiva

Colangita sclerozantaprimitiva

Colangita autoimuna (CBPAMA -)

Sindrom de overlap

7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale

5/26

Injuria imunologica a hepatocitelorInflamatie periportalaHipergamaglobulinemieAutoanticorpi specifici

Raspuns favorabil la tratamentul imunosupresor

7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale

6/26

Sex femininSub 40 ani la diagnosticEvolutie insidioasa

Hepatosplenomegalie / stelute vasculare (CH neg)Clasic: hepatita lupoida Acnee Obezitate Amenoree Hirsutism Hepatosplenomegalie

7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale

7/26

Hepatocitoliza (>5xN)HipergamaglobulineCrestere policlonala IgGCresterea bilirubinei si fosfataza alcalina - 2-3xN

7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale

8/26

ANASMAAnti LKM

Evolutie in dinamicaTitrul nu se coreleaza cu prognosticul

DG pozitiv PBH Hepatita periportala

7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale

9/26

Abundenta plasmocitelor, Prezenta hepatocitelor gigante, multinucleate,Rozetelor de hepatocite Arii de colaps parenchimatos

Creste specificitatea diagnosticului HAI NU estepatognomonic

7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale

10/26

hepatite cronice viralehepatite cronice medicamentoaseboala Wilsondeficit de alfa1 antitripsin

hepatopatia cronic alcoolic ciroza biliar primitiv

7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale

11/26

Corticoterapie Prednison 30-40 mg/ziAzathioprin (Imuran) 2 mg/kgcAsociere

Ursofalk overlap cu boli colestatice

7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale

12/26

Ciroza biliara primitiva

Colangita sclerozanta primitiva

Evolutie progresiva catre fibroza / ciroza hepatica /transplant hepatic

7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale

13/26

sexul femininvarsta medie la diagnostic decada a 5a de viata

AMA > 1:40 in peste 95% din cazuri

distructia inflamatorie granulomatoasa imun-mediata aductelor biliare mici si medii (interlobulare si septale)intrahepatice

7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale

14/26

sexul masculinvarsta medie la diagnostic decada a 4a de viata

AMA rareori prezenti (2%); ANCA+ 70%

aspect caracteristic al colangiogrameiinflamatia si fibroza difuza a intregului arbore biliar

7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale

15/26

Ciroza biliara primitiva(CBP)

Colangita sclerozantaprimitiva (CSP)

asimptomatici

50% prurit leziuni de grataj

icterul succede pruritului si reprezintaun semn de prognostic prost

astenie progresiva

anorexie

durere hipocondrul drept

asimptomatici

70% fatigabilitate, prurit si icterprogresiv

episoade recurente de colangita: febra,frisoane, durere hipocondruldreapta si icter

anamneza pozitiva pentru interventiiendoscopice/chirugicale biliare

7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale

16/26

xantoame, xantelasma

hepato-splenomegalie ferma

manifestari ale complicatiilor datorate malabsorbtieilipidelor si vitaminelor liposolubile

manifestari ale afectiunilor autoimune asociate (80%)

angioame stelate, denutritie, ascita, HDS, EH

7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale

17/26

Cresterea FALC x 3-4N

Cresterea GGT

ALT / AST moderat crescute

Cresterea BR tardiv - predictor al supravietuiriiCresterea IgM in 90% din cazuri

Cresterea nivelului Co (HLD, LDL, VLDL)

Alterarea testelor de sinteza hepatica (in stadii avansate)- albumina, timpul de protrombina

7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale

18/26

Ciroza biliara primitiva (CBP) AMA > 1:40 in 95% din cazuriAMA anti-M2 pozitivi in peste 98% din cazuriAMA constant pozitiv recurenta post transplant

Colangita sclerozanta primitiva (CSP)p-ANCA 65-79%

ANA, ASMA, FR, anti-plachetari, anti-centromerici, anti-tiroidieni

7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale

19/26

ERCP gold standard

Stenoze ale cailor biliare intra si extrahepatice alternandcu dilatatii sacciforme

7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale

20/26

Diagnostic de certitudine

7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale

21/26

Evolutie catre ciroza si insuficienta hepaticaSupravietuire medie aprox 10 ani din momentul dgDeficit de vitamina A, D, K, EOsteodistrofie hepatica

CBP BR 8-10 mg/dl - supravietuire medie 2 ani Risc crescut de carcinom hepatocelular

Colangita sclerozanta primitiva Stenoze ducte biliare extrahepatice Colangite bacteriene Colangiocarcinom

7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale

22/26

Agenti farmacologici specifici UDCA

Tratamentul complicatiilorPrurit: colestiramina, fenobarbital, fototerapie

Osteodistrofie: vitamina D, bifosfonatiHipolipemiante la cholesterol > 250 mg/dl

Transplant hepatic tratament de electie

7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale

23/26

anomalii ale excretiei biliare a cuprului cu acumulareaacestuia in diferite tesuturi (ficat, creier)

Diagnostic pozitiv

minim 2 dintrenivel redus al ceruloplasminei serice (> 95% dintre homozigoti auvalori ale ceruloplasminemiei < 20 mg/dl; normal 20-50 mg/dl)prezenta inelului Keyser-Fleischer (asociat cu prezenta manifestarilorneurologice)

concentratia tisulara crescuta a cuprului (> 250 g/g tesut hepaticuscat; normal < 250 g/g)

7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale

24/26

Insuficienta hepatica acuta asociata cu transaminaze normale/usor crescute hemoliza inexplicabila Coombs- icter intens FALC normala

7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale

25/26

Asimptomatici (presimptomatici) screening familial anomalii biochimice izolate

Simptomatici Manifestari hepatice Manifestari neurologice sau/si psihiatrice Manifestari ale altor sisteme/organe

7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale

26/26

D-penicilamina Cu seric liber250 g/24h

Saruri de zinc Zinc urinar > 1000 g/24hTransplant hepatic