Detresa
Definitie: – Sindrom de inflamatie acuta a tesutului pulmonar caracterizat prin:
Infiltrat leucocitar alveolar Edem pulmonar bogat in proteine Evolutie catre insuficienta respiratorie acuta
La nou-nascut detresa respiratorie acuta se poate datora imaturitatii pulmonare exprimata prin deficit de surfactant.
Poate sa apara si ca urmare a:– Asfixie– Soc– Sepsis – Sindrom de aspiratie de meconiu
Dezvoltarea pulmonara fetala
5 etape intrauterine – evolueaza pana la 8 ani Viata fetala
– Plamani colabati, plini de lichid, scurt-circuitati de circulatie Prima respiratie = prima distensia alveolara - plamani
functionali, asigura schimburile gazoase si circulatia (eliminarea lichidului, surfactant)
Prematuri - lichid pulmonar cu 25% mai mult decat la nn la termen
Cezariana – trecerea lichid alveolar → spatiu interst → vas = mai lenta
Alte cauze: - hipoxie, insuficienta ventriculara stanga, incarcare circulatorie pulmonara (sunt stg-dr), PCA, sau cumulati
Fiziopatologie
Nou-nascut – Aproximativ 1% dintre nou-nascuti dezvolta
detresa respiratorie – Riscul de detresa respiratorie creste cu scaderea
varstei gestationale 50% dintre nou-nascutii cu varsta gestationala mai mica
de 30 de saptamani dezvolta detresa respiratorie
Surfactantul
Produs de secretie al celulelor alveolare de tip 2 – care ocupa 25% din S alv
Ele se diferentiaza din epiteliul columnar in timpul fazei canaliculare de dezvoltare, dar nu sunt evidente pana in saptamana a 24-a de gestatie.
Amestec de lipide, proteine si carbohidrati cu rol in scaderea tens superficiale si mentinerea alv deschise la sfarsitul expirului
Secretat sub forma de corpusculi lamelari prin exocitoza (stim de PG si medic adrenerg)
Sinteza este controlata genetic (factori familiali de deficienta de surfactant)
Maturarea structurii – hormoni corticosteroizi si tiroidieni
Fiziopatologie
Surfactantul - mixtura complexa de substante incluzand fosfolipide, lipide neutre si proteine
Constituentul major al surfactantului - lipidele, – Cele mai importante dintre acestea - fosfatidil-colina si
fosfatidil-glicerolul, ele reprezentand 70-80% si respecvtiv 5 – 10% dintre lipidele din structura surfactantului
– Aproximativ 60% dintre fosfatidil-coline sunt saturate, iar acidul saturat cel mai frecvent este acidul palmitic.
– 4 proteine SP - A, B, C, D
Fiziopatologie
S-a sugerat ca doar 50% dintre fosfatidil-coline ar fi sintetizate direct din diacil-gliceroli saturati, restul fiind produs prin doua mecanisme de remodelare.
Ambele aceste mecanisme implica deacilarea unor fosfatidil-coline nesaturate.
Aceste procese sunt activate in timpul maturizarii pulmonare fetale sau dupa administrare de cortico-steroizi.
Peste 90% dintre fosfatidil-colinele de pe suprafata alveolara sunt reprocesate, turn-over-ul necesitand aproximativ 10 ore.
Surfactant - proprietati
Actiune antiatelectatica – scade tensiunea superficiala mentinand CRF la nivel optim
– In deficienta de surfactant – alveolele mai mari sunt hiperinflate, cele mici -colabate
Actiune antiedematoasa (tendinta de acumulare de lichid intrapulmonar – cresterea tensiunii superficiale cu trecerea lichid interstitial in spatiul alveolar, imaturitate a fct renale – tulb circulatorii, aport crescut de lichide parenteral – iatrogen, PCA cu supraincarcare pulm, pres coloid-osm scz prin conc scazuta de proteine, conc crescuta a PG2)
Actiune de aparare antiinfectioasa Actiune de scadere a efortului ventilator
Fiziopatologie
Deficienta de surfactant – atelectazie– Dupa sapt 35 surf este capabil sa asigure buna fct pulm– Scaderea stz de surf – acidoza, hipoxemie, ischemie
pulmonara, hipotermie.– Cantitate mica surf → extravazare de lichid alveolar cu
edem interstitial → creste travaliul mm respiratorii
Dezvoltare pulmonara incompleta si complianta toracica mare
Hiperperfuzia pulmonara – sunt stg - dr prin PCA
Fiziopatologie
Copil:– La copilul mai mare, detresa respiratorie poate fi rezultatul
unei boli pulmonare sau secundar unei boli sistemice.– Aproape orice boala respiratorie acuta poate determina
detresa respiratorie, inclusiv sindromul de aspiratie, inhalarea de fum, contuziile, infectiile bacteriene, fungice sau virale. Bolile sistemice asociate obiusnuit cu detresa respiratorie sunt sepsis-ul, traumatismele, inecul, transfuziile masive.
– In conditii normale pres superficiala in alveole la adult – 5 mmHg, iar presiunea care se opune colaps alveolar – 2 cm H2O; in cazul unei cantitati insuficiente de surf – pres superficiala – 50 mmHg, iar presiuena care se opune colaps alv – 20 cmH2O
Fiziopatologie
Detresa respiratorie a fost impartita in 3 faze: – Acuta/ exsudativa (caracterizata prin edem
alveolar si interstitial)– Fibro-proliferativa (infiltrat celular cu proliferarea
fibroblastilor)– Fibrotica (fibroza si alterarea tesutului pulmonar)
Anatomo-patologic
Alveolele tapetate de membrana hialina Omogena sau granulara, acidofila Tapeteaza alveolele, canalele alveolare si
bronsiolele terminale Zone intinse de atelectazie alveolara Emfizem si edem interstitial, hemoragie
intraalveolara Membrana hialina = raspuns nespecific al plamanului
la diferite injurii
Clinic
Detresa respiratorie neo-natala debuteaza in primele 4 ore de viata cu:
– Tahipnee (peste 60 resp/min)– Tiraj inter- si subcostal– Retractie sternala– Batai preinspiratorii ale aripilor nazale– Ronchusuri bilateral– Cianoza– PCA (care agraveaza detresa) – suflu continuu sau sistolic,
cardiomegalie sau accentuarea vascular pulmonar, examen Doppler – flux turbulent in artera pulmonara sau flux retrograd in aorta descendenta
Clinic
In primele 24 – 36 ore dupa nastere dispneea se agraveaza– Disparitia cantitatilor mici de surfactant – Efectului inhibitor al proteinelor plasmatice asupra
surfactantului, acestea ajungand la nivel alveolar in etapa primitiva, edematoasa a afectarii pulmonare.
– Presiunea in artera pulmonara ramane crescuta in prima saptamana de viata.
Clinic
Dupa primele 36 – 48 ore de viata incepe sinteza endogena de surfactant si statusul respirator al sugarului se imbunatateste.
O recuperare completa a detresei respiratorii neo-natale se asteapta dupa prima saptamana de viata.
Stadiile primitive ale detresei respiratorii sunt caracterizate prin leziuni epiteliale alveolare, atat ale celulelor de tip I cat si de tip II.
Pierderea intergitatii epiteliului alveolar creste permeabilitatea barierei alveolo-capilare si duce rapid la acumularea unui edem bogat in proteine la nivel intersetitial si al spatiilor aeriene.
Cantitatea de proteine in lichidul alveolar este semnificativ mai crescuta fata de cea intalnita in edemul pulmonar cardiogenic.
Imagistic
4 stadii , radiologice– Stadiul I – aspect fin granular, mai net la periferie,
bronhograma aerica discreta– Stadiul II – reticulo-granular – opacitati reticulo-granulare
generalizate, repartizate omogen si echilibrat in ambele campuri pulmonare; bronhograma aerica franca, depasind umbra cardiaca
– Stadiul III – confluarea micronodulilor, bronhograma neta, transparenta pulmonara net diminuata
– Stadiul IV – terminal – pulmon opacifiat difuz, nu se disting limitele cordului, plaman hipoaerat; coaste oblice si cutie toracia triunghiulara
Diagnostic
Anamneza – inclusiv prematuritatea. Radiografia toracica - atelectazie difuza cu opacitati fine
granulare in ambele arii pulmonare si cu bronhograma aerica in zonele vecine celor de atelectazie.
In cazurile severe de boala - plaman opac, facand dificila distingerea umbrei cardiace.
Presiuniea partiala a oxigenului, presiunea partiala a CO2 si pH-ul in sangele arterial.
Hemograma - nivelul de hemoglobina dar si a leucocitozei sangvine.
Criteriu dgn – nn peste 12 ore care necesita oxigen peste 30% pentru mentinerea pO2 mai mare de 50 mmHg cu ventilatie cu PEEP peste 6 mmHg
Identificare prenatala a riscului
LA– Raportul lecitina/sfingomielina
Normal 2/1 Scade la 1,5/1 → riscul de detresa creste NB – LA trb sa nu fie contaminat cu sange sau meconiu
– Fosfatidilcolina saturata (SPC) – la nn la termen trb sa fie peste 500 mg/dl
Complicatii
Pneumotorax imediate Edem interstitial Displazia bronho-pulmonara - tardiva
Tratament
Ventilatia mecanica - prima optiune de management atat in detresa respiratorie neo-natala cat si in cazul copiilor de varsta mai mare.
Nou-nascutul prematur va fi imediat plasat pe CPAP nazal sau va fi intubat pentru administrare de sufactant.
Se recomanda de asemenea incubator preincalzit la 35 – 36 grd C sau sub o sursa de caldura radianta si va fi manevrat cat mai putin posibil.
Fizioterapia si aspirarea secretiilor sunt contraindicate in primele 24 ore deoarece secretiile nu reprezinta o problema daca nu e vorba despre o infectie.
Oxigenoterapia
Tratament
Vitamina K si antibiotic si transfuzii de masa eritrocitara la hemoglobina mai mica de 13 g/dl.
Pentru copilul mai mare este indicata ventilatia conventionala, monitorizata atent prin masurarea gazelor sangvine.
Ca terapii adjuvante au fost luate in considerare ventilatia cu lichid, administrarea de oxid nitric – care nu si-au dovedit eficienta prin studii clinice.
Sunt cateva studii care sustin ca pozitionarea in decubit ventral ar duce la imbunatatirea functiei ventilatorii atat la nou-nascuti, cat si la copii si chiar la adultii cu detresa respiratorie.
Tratament
Surfactant, desi demonstrata pe studii pe animale, nu a fost confiramat ca eficienta pe studiile pe subiecti umani.
Oxigenarea prin membrana extracorporeala la copiii cu detresa nu si-a dovedit eficienta indubitabil.
S-a studiat administrarea precoce de cure scurte (sub 48 ore) de steroizi la doze mari (30 mg/kgc – metil-prednisolon) iv la pacientii cu sepsis si detresa respiratorie care nu si-a dovedit eficienta comparativ cu placebo.
Nu exista dovezi care sa sustina administrarea de steroizi in detresa respiratorie la copil.
Tulburaril de coagulare - se recomanda administrarea de anticoagulante la acesti pacienti.
Tratament
Substitutia cu surfactant– Surfactant sintetic (Exosurf Neonatal), natural – bovin (Survanta,
Infasurf) sau porcin (Curosurf)– Surfanctant uman – proteine A,B,C– 100 mg/kgc – una sau doua administrari pe sonda IOT urmata de
injectare de aer si de ventilatie manuala asistata 2 minute cu O2 100% sub o presiune de 10-15 mmHg
– Complicatiile trat – obstr CA, bradicardie, scaderea TA, redistributia flux cerebral → agravare sau chiar producerea hmg cerebrale
Profilaxia detresei– Cu surfactnat +/-– Evitarea nasterilor premature si operatiilor cezariene– La sarc sub 32 sapt – cxter a mamei (1 -2 doze de dexametazona cu
48-72 ore antenatal mamelor care nu au DZ, toxemie gravidica, boala renala)
Prognostic
Sever, Rata mortalitatii variaza intre 9,5 si 94% in
functie de studiu In ultimii ani a crescut foarte mult rata de
supravietuire la acesti pacienti.
