Date post: | 21-Jan-2016 |
Category: |
Documents |
Upload: | balea-ana-maria |
View: | 32 times |
Download: | 1 times |
Organite nedelimitate de membrane
Organitele unei celule eucariote tipiceOrganitele unei celule eucariote tipice
Aspect Structură Compoziţie Funcţie
Membrana celulară
Bistrat lipidic, conţinând fosfolipide, steroizi şi proteine
Izolaţie, protecţie, sensibilitate, suport, controlează intrarea-ieşirea de materiale
CitosolulComponenta fluidă a citoplasmei
Distribuie materialele prin difuzie
Citoscheletul Microtubuli Microfilamente
Proteine organizate in filamente fine sau tuburi subţiri
Rezistenţă şi susţinere, mişcarea structurilor celulare şi a materialelor, mişcarea celulară
MicroviliiPrelungiri ale membranei conţinând microfilamente
Măreşte aria suprafeţei pentru a facilita absorbţia materialelor extracelulare
CiliiPrelungiri ale membranei conţinând dublete de microtubuli în şir de 9+2
Deplasarea materialelor pe suprafaţa celulară
Centrozomul Centriol
Citoplasmă conţinând doi centrioli aşezaţi perpendicular, fiecare centriol fiind compus din 9 triplete de microtubuli
Esenţial pentru mişcarea cromozomilor în timpul diviziunii celulare, organizarea microtubulilor în citoschelet
RibozomiiARN şi proteine; ribozomi fixaţi, legaţi de RER, ribozomi liberi, răspândiţi în citoplasmă
Sinteza proteinelor
ProteazomiiCilindru gol din enzime proteolitice cu proteine reglatoare la capete
Degradarea şi reciclarea proteinelor intracelulare
Organitele unei celule eucariote tipiceOrganitele unei celule eucariote tipice
Aspect Structură Compoziţie Funcţie
Mitocondriile Membrană dublă, cu plici ale membranei interne (criste) adăpostind enzime metabolice importante
Produc 95% din ATP-ul necesar celulei
Reticulul endoplasmicRER
REN
Reţea de canale membranoase răspândite în citoplasmă Are ribozomi ataşaţi de membrane Nu are ribozomi ataşaţi
Sinteza de produşi de secreţie, stocare intracelulară şi transport Modificarea şi împachetarea proteinelor nou sintetizate Sinteza lipidelor şi a carbohidraţilor
Aparatul Golgi
Seturi de membrane aplatizate (saculi) şi camere (cisterne)
Stocare, alterare şi împachetare a produşilor de secreţie şi a enzimelor lizozomale
Lizozomii Vezicule conţinând enzime puternice de digestie
Îndepărtarea intracelulară a organitelor defecte sau a patogenilor
Peroxizomii Vezicule conţinând enzime degradatoare
Neutralizarea compuşilor toxici
NucleulMembrana nuclearăPor nuclearNucleol
Nucleoplasmă conţinând nucleotide, enzime, nucleoproteine, cromatină, înconjurate de membrană dublăRegiune densă a nucleoplasmei conţinând ADN şi ARN
Controlul metabolismului, stocarea şi procesarea informaţiei genetice, controlul sintezei proteiceLocul sintezei ARNr şi al asamblării subunităţilor ribozomale
RIBOZOMII – granulele lui Palade
• George Emil Palade– Laureat al premiului
Nobel - 1974
Localizarea ribozomilor
• Liberi - Se găsesc cel mai frecvent grupaţi de-a lungul unei molecule de ARNm, formând poliribozomi = polizomi
• Ataşaţi reticulului endoplasmic – tot sub formă de polizomi
Ribozomii liberi
• Găsiţi în citoplasmă (citosol)
• Pot aparea singuri sau grupaţi sub formă de polizomi
• Mai numeroşi în celulele implicate în sinteza proteinelor proprii – solubile în citoplasmă sau care formează structuri citoplasmatice importante
Ribozomii liberi
Polizomi - MET
Reticulul endoplasmic rugos
• Polizomi ataşaţi pe suprafaţa RE • Bine reprezentat în celulele care secretă
proteine de export (ex: celulele pancreatice)
• Sintetizează proteine care vor intra în constituţia membranelor sau vor fi împachetate în vezicule şi stocate în citoplasmă sau exportate în afara celulei
Ribozomi liberi şi RER
Ribozomii liberi şi ataşaţi (RER)
Ergastoplasma – M.O.
Ribozomii
• Particule ribonucleoproteice, 15-30 nm, prezenţi atât la procariote cât şi la eucariote
• Găsiţi în citosol, mitocondrii şi cloroplaste la toate celulele eucariote, cu excepţia hematiei adulte
• Se mişcă de-a lungul ARNm şi sintetizează proteine
• Leagă şi orientează ARNm şi aminoacil-ARNt• Realizează interacţiuni între codoni şi anticodoni în
aminoacil ARNt• Catalizează formarea legăturilor peptidice între
resturile aminoacidice adiacente - ribozime
Tipuri de ribozomi
• Ribozomi 70 S – la procariote● 50 S + 30 S
• Ribozomi 80 S – la eucariote● 60 S + 40 S
S = Svedberg – o măsură a ratei de sedimentare a unui component centrifugat, care depinde atât de greutatea moleculară cât şi de forma tridimensională a componentului
Ribozomii 80S
• Aspect ME: granule electronodense de 15-30 nm
• Structură: alcătuiţi din două subunităţi: - subunitatea mare
- subunitatea mică
Subunitatea mare ribozomală 60S
Subunitatea mică ribozomală 40S
Subunităţile ribozomale
Proprietăţile ribozomilor eucariotici
» Ribozom Subunitatea Subunitatea
» mică mare»
• Constanta de 80S 40S 60S sedimentare
• Masa (kDa) 4220 1400 2820
• ARN 18S 28S
• ARN 5.8S
5S
• Procentul ARN 60% 50% 65%
• Proteine 40% 50% 35%
Funcţii
• Traducerea informaţiei genetice (sinteza lanţurilor polipeptidice):
– Localizate în citosol polizomii “liberi”
– Destinate exportului sau compartimentelor celulare delimitate de endomembrane polizomii ataşaţi RER
Etapele traducerii informaţiei genetice
• Iniţierea - legarea la subunitatea mică a ARNm şi a Aminoacil ARNt, urmată de legarea subunităţii mari
• Elongarea sinteza legăturilor peptidice – cu ARNt legat la situsurile aminoacil (A) şi peptidil (P)
• Terminarea - codonul stop
Structura ARNt - universală• 4 reg. cu baze
complementare – tulpini• 4 reg. lipsite de baze
complementare – bucle• Anticodonul recunoaşte
codonul de pe ARNm• Capătul 3’ leagă
aminoacidul sub acţ. aminoacil sintetazei
Situsurile de legare ARN ale ribozomului
• Situsul pentru ARNm • Situsuri pentru ARNt
1.Situsul A: leagă aminoacil-ARNt
2.Situsul P: leagă polipeptidul în curs de sinteză cuplat cu ARNt
3.Situsul E: leagă o moleculă de ARNt fără rest aminoacil/peptidil
Polizomi – sinteza lanţului polipeptidic
Sinteza aminoacil-ARNt
• Se realizează de către aminoacil-ARNt sintetaze – 20 de enzime ce recunosc specific cei 20 aminoacizi şi anticodonii asociaţi de la nivelul moleculeleor de ARNt
• Aminoacil-ARNt realizează legătura dintre secvenţa codonilor din ARNm şi structura primară a proteinelor
Iniţierea sintezei lanţului polipeptidic
• complex de preiniţiere – subunitatea mică ribozomală,– primul aminoacil-ARNt, “iniţiator”,
(întotdeauna metionin-ARNt) – factorii eucariotici de iniţiere eIF1 eIF4
• Complexul se ataşează pe ARNm şi detectează codonul start - AUG
Iniţierea sintezei lanţului polipeptidic
Iniţierea sintezei lanţului polipeptidic (II)
• complexul de iniţiere – legarea subunităţii ribozomale 60S– pierderea factorilor de iniţiere. – Met-ARNt este situat în situsul P al
ribozomului
• În situsul A se ataşează aminoacil-ARNt corespunzător următorului codon din ARNm
Iniţierea sintezei lanţului polipeptidic
Iniţierea sintezei lanţului polipeptidic (III)
• catalizarea sintezei legăturii peptidice dintre metionină şi al doilea aminoacid, cu transferul dipeptidului pe al doilea ARNt
• Simultan, subunitatea mare ribozomală se deplasează cu 3 baze în direcţia 3’ a ARNm, astfel încât ARNt iniţiator ajunge în situsul E
Iniţierea sintezei lanţului polipeptidic
Elongarea
– Începe când ARNt-dipeptidil este transferat din situsul A în situsul P, proces care va continua pe toată lungimea ARNm
– Întotdeauna în situsul A se va alinia un alt codon care va fi recunoscut de anticodonul corespunzător din ARNt şi care va lega un nou aminoacid la catena polipeptidică
Elongarea lanţului polipeptidic
Ribozomii = ribozime
Terminarea sintezei lanţului polipeptidic
• în dreptul situsului A ajunge codonul stop (UAA; UAG; UGA) pentru care nu există ARNt cu anticodon complementar
• Codonii stop recunoscuţi de un factor de terminare, care se leagă în situsul A şi produce hidroliza legăturii dintre catena polipeptidică şi ARNt din situsul P
• Lanţul polipeptidic este modificat în continuare prin hidroliza şi îndepărtarea radicalului metionil.
Terminarea sintezei lanţuluipolipeptidic
Proteazomii
Martin Rechsteiner Alfred Goldberg
Descoperiţi in anii ’80
Proteazomii - definitie
•Organite •Complexe enzimatice
Degradarea proteinelor
Esenţiala pentru celulă deoarece:– asigura aminoacizi pentru o nouă sinteză
proteică– elimină enzimele aflate în exces– îndepărtează factorii de transcripţie (acţiunea
genelor) care nu mai sunt necesari
Degradarea intracelulară a proteinelor
1. Lizozomi– proteine extracelulare ajunse în celulă prin
endocitoză, endocitoză mediată de receptori şi fagocitoză
2. Proteazomi– proteine endogene, factori de transcriere,
cicline ale ciclului celular, proteine codificate de virusuri, proteine incorect pliate datorita unor greşeli de translaţie şi proteine degradate de molecule din citosol.
Structura proteazomului 26S
• 2.400kDa
• particula centrală (miez)
• 2 particule reglatoare
Particula centrală
• 2 inele
• 2 inele
Particulele reglatoare 19S
• Poplipeptide cu specificitate pentru ubiquitină
• 14 proteine diferite, 6 fiind ATP-aze
• La bază PA28
Ultrastructura proteazomilorSEM
Degradarea mediată de ubiquitină a proteinelor
• The Royal Swedish Academy of Sciences has decided to award the Nobel Prize in Chemistry for 2004 "for the discovery of ubiquitin-mediated protein degradation" jointly to
• Aaron CiechanoverTechnion – Israel Institute of Technology, Haifa, Israel,
• Avram HershkoTechnion – Israel Institute of Technology, Haifa, Israel and
• Irwin RoseUniversity of California, Irvine, USA
Ubiquitinizarea
• Precede procesul de degradare a proteinei
• “eticheta moleculară” = “sărutul morţii”
• Ubiquitina - proteina globulară de 76 de aa cu un capat C-terminal aflat în citosol.
IncluziIncluziununi celularei celulare
• Spre deosebire de organite, incluziunile nu au funcţii specifice
• ExogenExogenee
• EndogenEndogenee
Incluziunile celulare exogeneIncluziunile celulare exogene
• FiziologiceFiziologice
– Caroten (solubil în lipide)• Prea mulţi morcovi• Pielea devine portocalie
• PatologicePatologice– Metale grele
• Plumb şi argint
– Azbest, siliciu, carbon, praf
Incluziuni endogeneIncluziuni endogene
• Picături lipidicePicături lipidice– Găsite în adipocite,
hepatocite, celule secretoare de steroizi
– Aspect clar pe preparatele MO standard , electronodense în MET
– Rezerve nutritive importante
Adipocitul albHE Sudan IV
Adipocitul brun
Celula secretoare de steroizi
Incluziuni patologice – lipide în hepatocite
GlGliicogencogen• Principala formă de
depozitare a carbohidraţilor
• Ficat,muşchi,cortico- suprarenală
• Tehnici speciale de evidenţiere MO
• In MET rozete de material electronodens
• Depozite mari de glicogen - Boala Boala PompePompe: hepatomegalie, deficienţă lizozomală
Glicogen – carmin amoniacal Best
Glicogen – PAS (periodic acid Schiff)
Precursori enzimaticiPrecursori enzimatici
• ZZiimogenmogen– La polul apical al
celulelor– Conţin precursorii unor
enzime– Pancreas
• tripsinogen
– Celulele principale ale stomacului
• pepsinogen
– Glande salivare• Precursorul amilazei
Incluziuni de zimogen - stomac
Precursori enzimaticiPrecursori enzimatici
• MuciMucinogeninogeni– Secretaţi de celulele celulele
caliciformecaliciforme• Găsite în epiteliul din
tractul digestiv şi respirator
– Mucinogenii sunt eliberaţi din celulă prin exocitoză, se hidratează şi formează mucumucusulsul• Rol de protecţie a
mucoaselor – Iritaţiile locale duc uneori la
eliberarea întregului conţinut celular
PigmenPigmenţiţi• MelaninMelaninaa
– Conferă culoare pielii şi părului– NeuromelaninNeuromelaninaa găsită în
neuronii multipolari din substanţa neagră• Conţine dodopaminpaminăă• Boala Boala ParkinsonParkinson
– Caracterizată prin tremor, rigiditate musculară şi funcţii motorii încetinite
• Rezultatul degenerării acestor neuroni
• Tratată cu L-dopa
Melanină în neuroni
Pigmenţi
– MelaninMelaninaa• Conferă culoare
pielii şi părului
PigmenPigmenţiţi• LipofuscinLipofuscinăă
– Funcţie necunoscută, creşte cu vârsta, mai ales în neuroni
– Galben maroniu, strălucitor
– Reprezintă acumulări de materiale intracelulare insolubile rămase după acţiunea lizozomilor (corpi reziduali)
– Apare în SNC, muşchi, suprarenale, cord şi ficat
Incluziuni pigmentare patologice Bilirubină în hepatocite
Incluziuni pigmentare patologice
Bilirubină în celulele Kupfer
Pigmenţi Hemosiderina în măduva osoasă
hematogenă
CrCriistaloistaloizizi• EoEozzinoinofilefile
– Leucocite granulare• Granulele specifice au
un miez cristaloid lamelar
• Ochi de pisică• Functionează ca
lizozomi• Eozinofilele intervin în
infecţii parazitare• Celule Celule Leydig Leydig testicularetesticulare
• Cristaloizi ce plutesc liber în citoplasmă
• Funcţie necunoscută