1SINDROAME IN PATOLOGIA
HEPATOBILIARA
SINDROM
dispeptic biliar
colica biliara
icteric
colestaza
hipertensiune portala
encefalopatie portala
ascitic
2SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE
PORTALA
3SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE
PORTALA
Fiziologic
presiunea normal n v. port = 7-10 mmHg
Hipertensiune portal
creterea presiunii n v. port
creterea gradientului porto-cav > 5 mmHg
4SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE
PORTALA
DEFINITIE
cresterea gradientului porto-cav > 5 mmHg (presiunea normala in v. porta = 7-10 mmHg)
ETIOPATOGENEZA
baraj infra / intra / suprahepatic
presiunea va creste in amonte fa de baraj
=> hipertensiune in arborele port (HTP)
=> circulatie de derivatie (colaterala) - shunturi
porto-sistemice
5SINDROMUL DE
HIPERTENSIUNE
PORTALA
PATOGENEZA
6SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE PORTALA
CAUZE
HTP INFRA (SUB, PRE) HEPATICA
compresiunea venei porte (tumori) invadarea neoplazica a v. porte (hepatocc.) tromboza v. porte (hemopatii, pileflebita)
HTP INTRAHEPATICA
ciroze (sinusoidala / postsinusoidala)
HTP SUPRA (POST) HEPATICA
sd. Budd-Chiari boala veno-ocluziva
7SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE PORTALA
FIZIOPATOLOGIE CONSECINTE hipertensiunea
in sistemul circulator port conduce la :
dezvoltarea circulatiei colaterale (shunturi)
splenomegalie (congestiva)
encefalopatie portala (mecanism complex)
ascita (mecanism complex)
complicaii hemoragice (varice esofagiene,
gastropatie portala)
modificari ale circulatiei splanhnice
8SINDROMUL DE
HIPERTENSIUNE
PORTALA
shunturi porto-sistemice (circulatie colaterala)
A) v.gastrica stg / v.azygos
(varice esofagiene)
B) v.porta stg / vv. cistice /
repermeabilizare lig.rotund (cap de meduza)
C) vv.rectale sup.(v.mezent.inf.)/
vv.rectale inf. (v.iliaca interna)
D) v.splenica / v.renala stg.
E) v.splenica / vv.gastrice scurte
9SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE PORTALA
CONDITII DE DESCOPERIRE
evaluarea unei hepatopatii cronice
varice esofagiene descoperite ntmpltor (endoscopie, Ba pasaj)
direct prin complicaii, frecvent n urgen : HDS, encefalopatie, ascit
10
SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE PORTALA
TABLOU CLINIC (ex. obiectiv) circulaie colateral abdominal (shunturi)
splenomegalie
ascit (variabil)
hiperkinezie circulatorie (tahicardie, hipo TA)
11
SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE PORTALA
COMPLICATII
HDS variceala (ruptura varicelor)
uneori, prima manifestare clinic
grave: 30% exit la prima HDS
prognostic ~ volum, clasa Child (hepatopatie)
encefalopatie (shunturi + insuf. hepatica)
cresterea toxicitatii unor medicamente
ascita
hipoxemie arteriala (shunturi A-V pulm.)
12
SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE PORTALA
DIAGNOSTIC
CLINIC circulatie colaterala, splenomegalie
IMAGISTIC
US, US Doppler (flux hepatofug), CT, RMN
rectoporto-scintigrafie
arteriografie (timp venos)
istorice = SPG / portografie Rx, SPG izotopica
HEMODINAMIC (cateterism)
determinarea gradientului dintre presiunea suprahepatica blocata / libera
13
SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE PORTALA
TRATAMENT
patogenetic (in afara urgenei/complicaiilor)
medicamentos (betablocante, nitrati)
chirurgical / interventional (shunturi terapeutice)
transplant hepatic
al complicatiilor
HDS variceala
encefalopatia portala
ascita
14
SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE PORTALA
- TIPSS -
15
SINDROMUL DE ENCEFALOPATIE
HEPATO-PORTALA
16
SINDROMUL DE ENCEFALOPATIE HEPATO-PORTALA
DEFINITIE
suferin cerebral potenial reversibil, la pacieni cu b. hepatice severe i/sau shunturi porto-sistemice
CARACTERIZAT PRIN:
alterarea funciilor intelectuale
modificri ale personalitii
anomalii ale activitii neuro-musculare
tulburarea strii de cunotin---> com
modificri EEG (+ caracteristice)
17
SINDROMUL DE ENCEFALOPATIE
HEPATO-PORTALA
MECANISME PATOGENETICE DE BAZA insuficiena funciei hepatice de detoxifiere a unor
substane neuroactive cu provenien intestinal (adevrata EHP)
cu provenien exogen
prin:
deficit funcional sau scderea masei de hepatocite (ciroze)
scurtcircuitarea ficatului (shunturi porto-sistemice)
IMPORTANT:
INTERVENIA FACTORILOR PRECIPITANI!
18
SINDROMUL DE ENCEFALOPATIE
HEPATO-PORTALA
IPOTEZE PATOGENETICE
Ipoteza toxic
Ipoteza perturbrii balanei amino-acizilor si a falilor neurotransmitori
Ipoteza GABA-benzodiazepinic
19
SINDROMUL DE ENCEFALOPATIE
HEPATO-PORTALA
IPOTEZA TOXICA
acumularea in snge a unor substante neurotoxice de origine intestinala:
amoniac (cea mai buna argumentare, cu consecinte terapeutice eficiente)
mercaptani
fenoli
acizi grasi cu lant scurt
20
SINDROMUL DE ENCEFALOPATIE
HEPATO-PORTALA
IPOTEZA TOXICA originea subst.toxice
subst. neurotoxice se acumuleaza datorita:
activitatii exacerbate a florei microbiene intestinale
insuficientei detoxifierii hepatice
scurt-circuitarii ficatului (shunturi porto-sistemice)
rezultat:
exces circulant sistemic de subst. neurotoxice
perturbarea metabolismului cerebral
21
SINDROMUL DE ENCEFALOPATIE
HEPATO-PORTALA
IPOTEZA PERTURBARII BALANTEI AA SI A
FALSILOR NEURO-TRANSMITATORI
crete concentraia AA aromatici
scade concentraia AA cu lan ramificat
scade sinteza neurotransmitorilor (NT) normali
consecine = sinteza NT fali i inhibiia transmiterii
dopaminergice
22
SINDROMUL DE ENCEFALOPATIE
HEPATO-PORTALA
IPOTEZA GABA -BENZODIAZEPINICA
GABA = principalul neuro-transmitatorinhibitor
encefalopatia ar fi produsa de:
exces GABA (provenienta intestinala)
subst. benzodiazepinice (endogene/exogene)
23
SINDROMUL DE ENCEFALOPATIE
HEPATO-PORTALA
FACTORI PRECIPITANTI
Hemoragia digestiva superioara
Dieta hiperproteica
Constipaie
Hiperazotemie (spontana, diuretice)
Alcaloza hipokaliemica (diuretice)
Infecii (hipercatabolism proteic - peritonita bacterian spontan)
Subst. medicamentoase (sedative)
24
SINDROMUL DE ENCEFALOPATIE
HEPATO-PORTALA
CARACTERISTICI CLINICE
frecvent - pacieni cu ciroz (HTP, ascita)
variabilitate a expresiei clinice
reversibilitate (spontana, post-terapeutica)
tendin la recidive
asocierea frecventa a factorilor precipitani
25
SINDROMUL DE ENCEFALOPATIE
HEPATO-PORTALA
MANIFESTARI CLINICE (progresive !)
alterarea performantelor intelectuale
atentie, concentrare, capacitate de calcul, capacitatea de a rezolva teste psihometrice
modificari ale personalitatii
comportament, afectivitate
tulburari de somn
26
SINDROMUL DE ENCEFALOPATIE
HEPATO-PORTALA
MANIFESTARI CLINICE (progresive)
anomalii ale activitatii neuro-musculare
asterixis - flapping tremor
hiper-reflexie osteo-tendinoasa
semnul Babinski etc.
tulburari ale starii de constienta
somnolenta coma
27
SINDROMUL DE ENCEFALOPATIE
HEPATO-PORTALA
DIAGNOSTIC
clinic pacient hepatic,
manifestari neuro-psihice,
factori precipitanti
hiperamoniemie arteriala - VN (20 - 63 g%)
EEG, potentiale evocate
PROGNOSTIC dependent de:
stadiul evolutiv al bolii de baza
gradul encefalopatiei
28
SINDROMUL DE ENCEFALOPATIE
HEPATO-PORTALA
TRATAMENT
Scaderea aportului de precursori pt. amoniac
dieta hipoproteica (1-1.5 g/kg/zi)
evacuarea colonului (subst. amoniogene)
Scaderea productiei intestinale de amoniac
combaterea florei amoniogene (antibiotice)
dizaharide sintetice (lactuloza, lactitol)
Corectarea profilului aminoacizilor serici
Antagonisti benzodiazepinici (flumazenil)
Suport nutritional, corectare HE/AB si anemie
Chirurgical - inchidere shunt, transplant hepatic
29
SINDROMUL DE ENCEFALOPATIE
HEPATO-PORTALA
TRATAMENT
Orice terapie este sortita esecului fara
COMBATEREA
FACTORILOR
PRECIPITANTI !
30
SINDROMUL ASCITIC
31
ASCITA - ETIOLOGIE
PERITONEU NORMAL
HTP ciroze, hepatita etanolica, insuf. hepatica fulminanta,
MH extensive
cauze cardiace si vasculare (congestie hepatica) insuf. cardiaca congestiva, pericardita constrictiva, insuf. tricuspidiana, sd. Budd-Chiari
Hipoalbuminemie
sd. nefrotic
enteropatie cu pierdere de proteine
malnutritie severa cu anasarca
Conditii diverse
ascita chiloasa (baraj limfatic)
ascita pancreatica
ascita biliara (coleperitoneu)
ascita nefrogena (IR)
boli ovariene (sd. Demons-Meigs)
32
ASCITA ETIOLOGIE
PERITONEU PATOLOGIC
Infectii peritonita bacteriana
peritonita tuberculoasa
peritonita fungica
peritonita asociata HIV
Conditii maligne carcinomatoza peritoneala
mezoteliom peritoneal
pseudomyxoma peritonei
Alte conditii rare vasculite
peritonita eozinofilica
peritonita granulomatoasa
33
ASCITA - PATOGENEZA
Mecanisme patogenetice (in ciroze!!) hipertensiune portal (HTP)
exces de oxid nitric
vasodilatatie splanhnica si periferica
scderea volumului plasmatic cu hipoirigare renal => activarea sistemului renin-angiotensin-aldosteron
=> retentie de sodiu i ap
insuficiena metabolizarii unor substante vasodilatatoare
=> reducerea volumului plasmatic efectiv i a fluxului sanguin
renal
reducerea presiunii oncotice (hipoalbuminemie)
insuficiena degradrii hepatice a aldosteronului
34
ASCITA - DIAGNOSTIC
Orientare anamnestica
infectie cronica virala B, C, B+D
etilism cronic, obezitate, diabet zaharat (NASH)
boala hepatica cronica cunoscuta
ciroza hepatica anterior stabila aparitia ascitei
erori dietetice si/sau medicamentoase
dezvoltarea unui HCC
.
neoplazie cunoscuta (digestiva, sfera genitala)
cardiopatie organica cunoscuta
diabet zaharat sau nefropatie cu sd. nefrotic
antecedente de tuberculoza
35
ASCITA - DIAGNOSTIC
CLINIC
examen fizic inspectie, palpare, percutie
EXPLORARI
Rgr (?), ultrasonografie, CT
laparoscopie
paracenteza exploratorie
36
ASCITA - DIAGNOSTIC
EXAMENUL LICHIDULUI DE ASCITA
aspect macroscopic
elemente celulare (numaratoare - cantitativ)
proteine totale (clasic)
transsudat - < 2,5 (3) g/dl
exsudat - > 2,5 (3) g/dl
gradient albumina ser / albumina ascita (SAAG)
HTP - SAAG > 1,1 g/dl (acuratete 97%!)
non HTP - SAAG < 1,1 g/dl
ex. bacteriologic
ex. citologic
37
ASCITA (ciroze) - TRATAMENT
Condiie: sa se asigure o scadere de 0,5-1 kg /24 ore
General:
repaus, diet hiposodat, aport hidric controlat
Diuretice:
antialdosteronice (Spironolactona)
de ansa (Furosemid), tiazidice (rar)
osmotice (manitol)
Evacuare terapeutica
paracenteza (+sol.albumin, Dextran)
Chirurgical:
shunturi peritoneo-venoase, TIPSS
transplant hepatic (ascite refractare)
Particular daca se complica cu peritonita bacteriana
antibiotice (chinolone, cefalosporine)