Encefalopatia hipoxic- ischemic perinatal EHIP Dr. Raluca Ioana TeleanuSpitalul Clinic de Copii Dr. V. Gomoiu

EHIPDefiniiiEtiopatogenieTablou clinicParaclinic Diagnostic pozitivDiagnostic diferenialTratamentComplicaii

EHIP - definiiiHipoxie - capacitate sczuta de eliberare a oxigenului din snge ctre tesuturiIschemie scdere a debitului sanguin n esuturiAsfixie - hipoxie, hipercapnie + acidoz

Asfixie perinatal = termen corect (ntruct poate surveni in utero, la natere, postnatal )OMS: a definit asfixia perinatal ca un: eec n a iniia i susine respiraia la natere Asfixia moderat: respiraie lent,gasping sau un scor Apgar 4-6 la 1 minut Asfixie sever : Nn nu respir sau un scor Apgar 0-3 la 1 minut

Asfixia perinatalScorul Apgar este util pentru stabilirea prognosticului pe termen lung la sugarii cu asfixie perinatal. Asfixia perinatal afectare multisistemicefecte SNC

Factori de risc EHIPFactori prenatali (20%)

Factori perinatali (70%)- n timpul naterii (faza de travaliu,expulzie)

Factori postnatali (10%)

Factori de risc prenatali

I. Circulatia sanguina materna- Anemii materne- Afectiuni pulmonare /cardiopatii cronice mama- DZ necontrolat terapeutic- HTA / hTA materne, necontrolate terapeutic- Infectii severe in sarcinII. Anomalii ale sarcinii- Placenta praevia- Afectiuni uterine:uter septat, uter infantil, retroversie uterina, fibrom uterinIII. Sarcini cu risc (35 ani)Traumatisme in sarcinaSarcina multiplaConditie socio-economica precaraAlcool, droguriLucrul in mediu toxic

Factori de risc perinatali

I) Dinamica travaliului- distocie de travaliu: Durata normala travaliu: primipare ~8h; multipare ~6h (4-6h) travalii scurte (1,5-2,5h) travalii lungi epuizante (>10h)

II) Distocii de prezentatie- alte prezentatii decat craniana;

III) Patologie de cordon ombilical:Circulara de cordon (cordon ombilical in jurul gatului copilului)Esarfa (cordon ombilical in jurul toracelui copilului)Nod adevarat de cordon

IV) Patologie placentaraInfarct placentarDezlipire de placentaHematom retroplacentar

V) Alte cauze de hipoxie perinatalaEclampsie/ preeclampsie.Situatii determinate de anestezia din op. cezariana

Prematuritate: 80-90% EHIP apar la prematuri

Factori de risc postnatali

Malformatii congenitale de cord severeMalformatii congenitale pulmonare severe(agenezie, hipoplazie pulmonara)Hernia diafragmaticAnemie hemolitica gravaoc toxico-septicoc hipovolemic (prin deshidratare)Deshidratare prin aport inadecvatEnterocolite, septicemiiDetresa respiratorie prin aspiratie de lichid amniotic/meconiuBoala membranelor hialine

Particulariti ale circulaiei cerebrale la Nn1. Necesitati sanguine cerebrale:Nou-nascut:80 - 100 ml/100 g tesut cerebral/minut crescute fa de alte vrsteAdult: 55 - 60 ml/100 g tesut cerebral/minut

2. Raport greutate creier/ corp:Nou-nscut:300 g creier/ 3000 g corp = 10% mai mareAdult: 1300 - 1400 g creier/ 70 kg~ 2%

3. Mecanisme de reglare a circulatiei cerebrale :Nou-nscut: imatur flux sanguin cerebral- proportional cu TA sistemic!!Adult: vasele cerebrale de la suprafaa i de la baza creierului sunt mult mai bogate n fibre vegetative dect vasele oricrui alt organ aceast modalitate de inervaie permite AUTOREGLAREA CEREBRAL mecanismul prin care FSC cerebral rmne constant n ciuda modificrilor TA sistemice

Reglajul iniial compensatoriu la un eveniment asfixic este o cretere a fluxului sangvin cerebral (CBF) din cauza hipoxiei i hipercapniei acest lucru este nsoit de o redistribuire a debitului cardiac a organelor vitale, inclusiv creierul, inima, i glandele suprarenale

AsfixiaNB!!La prematur/Nn. nu exist autoreglare cerebral

Fiziopatologie

Factori patologici in EHIP:

1. Factori circulatori2. Factori metabolici3. Afectare la nivel celular (neurotransmitatori, etc)

Factori circulatoriVASCULARIZATIA CREIERULUI

A. cerebrala ant.A. cerebrala medieA. cerebrala post.

1.Factori circulatoriVASCULARIZATIA CREIERULUI

1.Factori circulatori- modele de leziuni ale creieruluiilustreaz modul n care schimbrile vasculare de aprovizionare cu maturizarea i afecteaz modelul de leziuni cerebrale n EHIP. Creierul prematur (stnga) are un model vascular ventriculopetal hipoperfuzie ntr-o zon de frontier periventricular (zona de nuan rosie) a prejudiciului substanei albeNn la termen (dreapta) are un model vascular ventriculofugal carese dezvolt pe msur ce creierul se maturizeaz zona de frontier n timpul hipoperfuziei este mai periferic cu afectarea substanei albe subcorticale i cortexului parasagital (rou zona haurat) .

1. Factori circulatoriZone watershed ("cumpna apelor"):

situate la grania ntre teritoriile de irigare arteriala;cele mai afectate in ischemie-hipoxie primele care sufer ultimele care i recupereaz oxigenarea

Zona de grania. cerebrala ant. (ACA) -a. cerebrala medie (ACM)

Artere lenticulo-striate(din ACA si ACM)

Zona de granitaa. cerebrala medie (ACM)-a. cerebrala post. (ACP)

Zone watershed

1. Factori circulatori

Zone watershed diferite n funcie de vrst

Prematuri :leziuni periventriculare leucomalacie periventriculara deficitul motor: diplegie spastica

Nou-nascuti la termen/ aproape de termen (>36 spt.): cortexul cerebral, zonele parasagitale, uni/bilateral deficitul motor:leziune unilaterala -> hemiplegie spasticleziune bilaterala -> tetraplegie spastica

Nou-nascut la termen: infarcte cerebrale frontale (zone watershead)

2. Factori metabolici

Inversare : metabolism aerob -> metabolism anaerob

Producie metabolii toxici acidoza lactica,

dereglare pompe ce mentin potentialul de membrana,

eflux K, influx Ca,

activare fenomen de apoptoz neuronal

3. Neurotransmitatori:Dezechilibru excitatori- inhibitori

supraproductie de neurotransmitatori tip excitator (Glutamat, Aspartat) -> rol: eflux K, influx Ca ...

Aspecte neuropatologice majore:NOU NSCUT LA TERMENNecroza neuronal selectivLeziuni cerebrale parasagitalePREMATURLeucomalacia periventricularStarea marmorat a ganglionilor bazaliLeziuni ischemice focale sau difuze

Tablou clinic

Forme clinice diferite n funcie de severitatea bolii: uoar, moderat, severaspect clinic foarte asemanator, indiferent dac lipsa de oxigen la nivelul esuturilor a fost de natur:ischemic (flux sanguin scazut) hipoxic (oxigen snge)

Forme cliniceEHIP form uoar: hiperexcitabilitate, agitaie, plns iritabil reflexe arhaice prezenteFR convulsii Hipotonie usoaraSupt dificilevoluia este favorabil n zileFr sechele neurologice ulterioare

EHIP form moderat: letargie-stupoarereflexe arhaice diminuate sau aboliteconvulsiihipotonie marcat nu poate sugerecuperare n 1-2 spt.Sechele neurologice la 20-40 %din cazuri

Forme cliniceEHIP form sever: com reflexe arhaice aboliteConvulsii rezistente la tratamentHipotonie sever, flasc floppy childNu suge i nu respir spontanFenomene de hipertensiune intracranian Sechele neurologice la 100 % din cazuri paralizie cerebral, convulsii, retard mental

1. Modificarea starii de constienta

2. HIC, edem cerebral

3. Disfunctii de nervi cranieni

4. Convulsii

5. Diminuarea tonusului muscular

1. Modificarea starii de constienta(afectare emisfere cerebrale -> trunchi)mare varietate: de la "copil alert" pana la afectare severa- comapoate persista pe termen lung o "disfunctie cerebrala minima"pot dezvolta tardiv anomalii comportamentale

2. Semne de HIC/edem cerebral

- fontanele bombate- varsaturi fara efort, incoercibile--->- angajare trunchi in gaura occipitala, stop cardiorespirator/

3. Disfunctii de nervi cranieni(leziuni emisfere cerebrale ---> trunchi)

leziunile cerebrale mai greu observabile perinatal din cauza hipertoniei fiziologice a nou-nascutului

observabile leziuni de trunchi cerebral, unilaterale/ bilaterale- paralizii nervi cranieni, tulburari de deglutitie, nistagmus, fasciculatii ale limbii

prognostic prost (letal).

4. Convulsii

50-60% din copiii cu EHI - convulsii precoce, la 12 ore

la debut - durata mai mica in timp si fruste: miscari ale limbii, clipitin timp isi schimba caracterul, se agraveaza:mioclonice, tonice, mai rar tonico-clonice

convulsii lezionale -> raspund prost la tratament anticonvulsivant

30-60% pacienti cu EHI + convulsii ---> epilepsie toata viata

5. Modificarea tonusului muscular: hipotonie -> atonie

Model diferit in functie de varsta:Prematur: hipotonie mai marcata membre inferioare (aspect de batracian)- N.n. la termen: hipotonie tip axial (umar + sold)- Forme severe: copil flasc ("floppy child")

Sechele post-EHIP1. Paralizii cerebrale

2. Epilepsie simptomatic/convulsii recurente

3. Afectare sisteme senzoriale

4. Retard psihic

5. Tulburri de comportament

Paralizii cerebraleCriteriile eseniale pentru a defini un eveniment intrapartum acut suficiente pentru a provoca paralizie cerebral sunt: Dovezi ale unei acidoze metabolice n sngele arterial fetal prelevat din cordonul ombilical la natere (pH

Homunculus motor

Paralizii cerebrale

Epilepsie simptomatic/Convulsii recurente

pe substrat lezional -> slab responsive la tratamentCrize:generalizate (tonice/ tonico-clonice)pariale (focale)aspect polimorf

Retard psihic

grade diferite: usor/ mediu/ sever

Tulburri de comportament

fostul "copil alert" perinatal

agitatie, tulburare de atentie si concentrare tendin la violen si acte antisociale

ParaclinicNu exist teste specifice pentru a confirma sau exclude diagnosticul de encefalopatie hipoxic-ischemic (EHIP) diagnosticul se face pe baza istoricului, examenului fizic i neurologic, precum i a probelor de laborator, investig. imagistice

Multe dintre teste sunt efectuate pentru a evalua gradul de severitate al leziuni cerebrale i pentru a monitoriza starea funcional a organelor sistemice

Paraclinic- laboratordozare electroliifuncia renale: uree, creatinin, clearance de creatininEnzime cardiace si hepaticeASTRUP: echilibrul acido-bazic pentru a evita hiperoxia i hipoxia, precum i hipercapnia i hipocapnia

Puncia lombar (dg. diferential cu hemoragii intracraniene)

EEGEEG este o parte integrant a evalurii copiilor cu EHIP este un instrument valoros pentru a evalua gradul de severitate al prejudiciului i prezena convulsiilor subcliniceeste deosebit de important pentru copiii ventilai asistat care necesit sedare sau curarizare

EEG poate releva: :amplitudinea traseului de fond 30 mV (hipovoltat)suppresion burst traseu cu amplitudine minim (0-2 mV) fr variabilitii pe care periodic survin descrcri de unde ascutite (> 25 mV )interval interburst 30 de secundecrize electrice absena ciclurilor de somn-veghe la 48 de ore

ParaclinicEEG

0-24h: hipovoltat24-72h: suppression-burst>72h: hipovoltat

Ecografia transfontanelar (ETF)ETF are o sensibilitate sczut (50%) pentru detectarea anomaliilor asociate cu encefalopatie hipoxic-ischemicPoate evidenia creterea global n ecogenitii cerebrale i obliterarea de lichid cefalorahidian (LCR), spaii care conin sugestive de edem cerebral. Creterea n ecogenitii structurilor cerebrale profunde poate fi, de asemenea identificat la 7 zile de viaETF este util la internare pentru a exclude hemoragii intracerebrale sau intraventriculare

Ecografia transfontanelar (ETF)la prematurS. alb periventricular zona de elecie LEUCOMALACIE PERIVENTRICULAR

ETF la nou nscut la termenZone watershead- zone de elecie leziuni parasagitale cortico-subcorticale

IRM- imageria prin rezonan magneticIRM este modalitatea imagistic de elecie pentru diagnosticul i follow-up n formele oderate/severe (EHIP) secvenele convenionale IRM (T1w i T2w) furnizeaz informaii privind starea de mielinizare preexistent i defectele de dezvoltare a creieruluiDac se efectueaz dup prima zi (i n special dup ziua 4), imaginile pot demonstra cu exactitate modelul prejudiciu

IRM la prematurS. alb periventricular zona de elecie LEUCOMALACIE PERIVENTRICULARPrematur 30spt. (T1) Leucomalacie periventricular

IRM la nou nscut la termenZone watershead- zone de elecieT2 hipersemnal -Cortexul parasagital i s.alb subcortical lobii occipitali

CT neonatalCT este cea mai puin sensibil modalitate de evaluare a EHIP, din cauzaconinutului ridicat de ap al creierului Nn. i coninutului ridicat de proteine din lichidul cefalorahidian, care duce la rezoluie slab a parenchimului cerebral. are dezavantajul expunerii la radiaii

Aspecte imagistice - sechele EHIPSugar 1an (nscut 28spt.): dilataie ventriculara ex vacuo postleucomalacie periventricularCTIRM

Diagnostic pozitiv date anamnestice: alura cordului fetal monitorizat electronic (bradicardie);

prezena de meconiu gros n lichidul amniotic aspectele patologice specifice ale placentei.date clinice date paraclinice inclusiv imagistic

Dg. diferenialStroke-ul neonatalHemoragii cerebrale neonataleBoli metabolice: acidemia metilmalonicacidemia propionic

TratamentStudiile estimeaz o fereastr terapeutic scurt de 2-6 ore, n care interveniile pot fi eficace n reducerea severitii leziunilor cerebrale finale

TratamentEHIP NU beneficiaz de un tratament specificPRESUPUNE ECHIP MULTIDICIPLINAR

formele uoare meninerea PaO2 i PaCO2, a pH-ului, tensiunii arteriale i glicemiei n limite normale

formele moderate i severe n plustratamentul convulsiilor edemului cerebral (evitarea suprancrcrii lichidiene, monitorizarea atent i continu a nivelului electroliilor serici, a osmolaritii, diurezei i greutii corporale).

Tratamentul n faza acut1.Ventilaie adecvat: SaO22. Evitarea hTA TA medie 30-40mmHghipoalbuminemie -> perfuzii albumina umanahTA refractara -> dopamina/dobutamina...

3. Corectare dezechilibre metabolice :hipocalcemie, hiponatremie, hipoglicemie,acidoza metabolica,hiperbilirubinemie4. Tratament convulsii: Fenobarbital: doz de atac 20 mg/kg corp IM/ iv Doza de ntreinere -5 mg/kg/zi.Fenitoin: Doza de atac este de 20 mg/kg/zi Doza de ntreinere este de 5 mg/kg/ziLorazepam:0,05 mg/kg i.v. lent.5.Tratamentul edemului cerebral acut

n studiu: Hipotermie (3-4 C sub T. bazal), pentru max 6 ore Neuroprotecie

V mulumesc pentru atenie!