Home >Documents >12 Hepatita Cronica Curs Studenti Scurt 2015

12 Hepatita Cronica Curs Studenti Scurt 2015

Date post:09-Mar-2016
Category:
View:73 times
Download:0 times
Share this document with a friend
Description:
med
Transcript:
  • HEPATITA CRONICCIROZA HEPATICA

    I.C.FundeniPediatrie 2015-2016Asist.Univ.Dr.Boroghina Steluta,M.D.

  • Boala hepatica cronicaBoala hep cr a copilului este caracterizata prin dezvoltarea: cirozei si a complicatiilor aferenteInsuficienta hepatica progresivaCauze: Congenitale: Atrezia de cai biliareTirozinemiaGalactozemia netratataDeficitul de 1 antitripsinaDobandite Hepatite viraleHepatite autoimuneBoala WilsonColangita sclerozanta primitiva Fibroza chisticaObstructii biliare

  • Boala hep cr este caracterizata de consecintele :1. HTP (secundara CH, fibrozei hep)Cresterea presiunii in sistemul port determina aparitia dilatatiilor venoase esofagiene (varicelor esofagiene), gastrice (gastropatie portala), ascita, splenomegalie, sechestratre splenica

    2. Afectarii fct hepatocelulare coagulopatie neresponsiva la vit K, hipoalbumineme, encefalopatie hepatica, alterarea statusului nutritional

    3. Colestaza icter, prurit altereaza absorbtia vitam liposolubile, def vitaminelor K dependente, def vitam E

  • Hepatita cronica vs Ciroza hepatica

    DEF: HC este o stare patologic caracterizat printr-un proces inflamator hepatic, cu o evoluie de peste 6 luni, fr dezorganizarea arhitecturii lobulare i fr apariia nodulilor de regenerare.

    DEF: CH reprezint o afeciune caracterizat morfologic prin dezorganizarea difuz a arhitecturii lobulare i vasculare hepatice ca urmare a asocierii fibrozei hepatice cu noduli de regenerare hepatic. Reprezint stadiul evolutiv final i ireversibil al hepatopatiilor cronice indiferent de etiologie.

  • HEPATITE - cauzeACUTE: Hepatite viraleInfectii non-viraleAlcoolToxineMedicamenteHepatita ischemicaAutoimuneBoli metabolice

    CRONICE:Hepatita viralaAlcoolMedicamenteSteatohepatita non-alcoolicaAutoimuneEreditare

  • HEPATITE - simptomeACUTE: Astenie Dureri musculare sau articulareFebraGreata/varsaturiInapetenta Durere abdominalaUrina inchisa la culoareIcter CRONICE:Astenie, slabiciune,obosealaScadere ponderalaEdeme perifericeAscita

  • Etiologia HC:1) Virala: - post HVB, HVC, HVB+HVD, HVG - asocieri virale: B+C, C+G, HIV+HVB - EBV, CMV, Herpes Virus, Rubeola2) Infecioasa nevirala: lues, parazitoxe (toxocara, toxoplasme, giardiaz, schistosomiaz)3) Metabolica: B.Wilson, deficit de 1- antitripsin, galactazemie, intolerana ereditar la fructoz, fibroze chistice, hemocromatoze, boli de tezaurizare.4) Toxic medicamentoas: acetaminofen, MTX, RIF, PZM, macrolide, tetracicline, metildopa, sruri de Au, acid valproic, androgeni, alcool, ciuperci, NPE5) Boli din sfera tractului digestiv: boli inflamatorii colonice (RCUH, BC), TBC intestinal, pancreatita, UGD6) Leziuni ale cilor biliare: chistul de coledoc, sindroamele pauciductale.7) Hepatita autoimun8) Sechel a hepatitei neo-natale: cu celule gigante, boala inflamaiilor citoplasmatice, rubeola, toxoplasmoza, coxackie, herpes virus, CMV, HIV, Treponema Pallidum.

  • HC la copilmodalitati de prezentare

    Icter brusc instalat si persistent

    Aparitia gradata a semnelor de boala hepatica

    Descoperirea intamplatoare a unei hepatomegalii asimptomatice

  • Icter brusc instalat, dar copil cu stare generala bunaBr indirecta : HemolizaBr directa: majoritatea: Hepatita A, B, C pot fi si: calculi biliari, obstructie extrahepatica, (! Paraziti in ductul biliar )

  • Icter brusc instalat, dar copil cu stare generala alterata

    Reprezinta o urgenta:

    Sindrom hemoragicObnubilare/alterarea constienteiFebra/stare toxica

  • Boala hepatica cronica date sugestive

    Anamneza hepatit acut in antecedente, icter, simptome care sugereaz disfuncie hepatic

    Examen clinic Hipotrofie ponderalaSemne de disfuncie hepatic, hepato/+ splenomegalie, hipertensiune portal

  • Boala hepatica cronica date sugestiveTestele de disfuncie hepaticsintezdetoxifiereexcreiemeninerea glicemiei jeunintegritatea celulei: enzimeTestele de etiologievirusuri hepatiticeauto-imunitateboala WilsonTestele de dovezi i complicaii ale hipertensiunii portalehistologie: Inflamatie, necroza, fibroza, regenerare, depozite si infiltrate

  • HCHC persistentaInflamaie persistentaEvolutie favorabila

    HC activaAuto-imunaHepatita B, Cprogresie frecventa CH

  • HC activa

    debut acut sau stare de ru general nespecificicterhepatosplenomegaliecaracteristicile cutanate de boli hepatice cronice: angioame stelate, vergeturi, acneemanifestarile extrahepatice de auto-imunitate: artrita, anemie hemolitic, IBD etc

  • HC activatransaminaze i bilirubina crescutascderea albuminei sericeglobuline serice crescuteauto-anticorpi + adesea la pacientii AgHBsanticorpi anti fibra musculara neted (SMA)anticorpi anto ficat rinichi (LKM)anticorpilor antinuclearifactor reumatoidBiopsia hepatica confirm dg

  • Ciroza hepaticaArhitectura hepatic normala nlocuit cu noduli de tesut de regenerare nconjurat de tesut fibros. Reprezinta stadiul terminal pentru mai multe afectiuni cronice hepatice.Boala progresiva, rezultnd n insuficiena hepatic.Rata de progresie variabil.Caracteristicile clinice ale conditiei de bazahipertensiune portalboli cronice ale ficatului

  • CHCiroza biliaraAtrezia biliara sau obstructia CBFibroza chistica

    Ciroz post-necroticPosthepatitica congestie venoasa

    Boli geneticeBoala WilsonGalactozemie

  • Hipertensiunea portalaPre-hepaticaobstructie de vena porta/splenica Intrahepatica pre-sinusoidalSchistosomiasisIntrahepatica pre-si post-sinusoidalaHCCHFibroza hepaticaBoala veno-ocluzivaPost-hepaticasindrom Budd-Chiariobstructie VCIPericardita sau IC

  • Semnele de HTP SMG si hipersplenismanemietrombocitopenieleucopenie Efectele determinate de presiunea din vasele portale: gastropatie hipertensiva si sangerare varice esofagieneEfecte hidrostaticeascita si distensie abdominala

  • HC: Diagnosticul pozitiv implic, obligatoriu, parcurgerea a 3 etape:

    diagnosticul de afectare cronic hepatic

    diagnosticul etiopatogenic prin teste specifice

    - stadializarea anatomo-patologic

  • Criterii de demonstare a afectrii cronice hepatice:

    Anamnestic: durata evoluiei bolii > 6 luni i existena unor APP (sau AHC) sugestive: transfuzii, intervenii chirurgicale/endoscopice/stomatologice, homosexuali sau membrii ai familiei cu HC virale, existena fenomenelor autoimune sau a afectrii hepatice i/sau neurologice

    Clinic: Debut: - sdr. dispeptic: anorexie, grea, vrsturi - hepatomegalie (90%) +/- splenomegalie (50%) - mai rar, sindrom icteric (icter sclerotegumentar cu scaune colurice i urini hipercrome)

  • 1. Semne generale: - sindrom astenic - inapeten - iritabilitate 2. Semne digestive: - sindrom dispeptic - meteorism abdominal - hepatomegalie de consisten crescut cu suprafa neregulat i marginea ascuit +/- splenomegalie

  • 3. Semne extrahepatice (25% din cazuri):- semne cutanate: eritem palmo-plantar, stelue vasculare, eritroz facial, eritem nodos, vasculite- semne articulare: artralgii, artrite, dureri diafizare- semne musculare: mialgii, miozite, hipotonie muscular- semne renale: GN membranoproliferativ/membranoas- semne hematologice: anemie hemolitic/macrocitar, trombocitopenie, leucopenie, sdr. hemoragipar- semne neurologice (de exemplu n B.Wilson): bradikinezie, tremor, distonie, spasticitate, parez, ataxie, dizartie, hipertonie extrapiramidal, convulsii. - semne specifice: inel Kaiser-Fleisher (n B.Wilson)- semne cardiologice: cardiomiopatii, tulburri de ritm i de conducere- semne endocrinologice: amenoree, ginecomastie, intoleran la glucoz, pubertate intrziat

  • Particulariti datorate etiologiei specifice:HVC viral: ~ HC postHVB: predomin semnele digestive, gradul de activitate al bolii se coreleaz relativ direct cu gradul leziunii histologice, agravrile inexplicabile sugereaz o asociere etiologic (HVA, DIC) ~ HC postHVC: asociaz frecvent manifestri extrahepatice, mai ales PAN i GNHC toxic medicamentoas: - anamnestic exist expunere la substane toxice, clinic predomin colestaze, fluctuaii cu agravri sau remisiuni la contactul sau dispariia toxicului

  • Hepatitele autoimune: criterii de definire: hipergamaglobunemie >25g% i hiper IgG;- tipul I (hepatita lupoid): cu debut la vrste peste 10 ani, mai frecvent la femei, apar Ac antinucleari (AAN) i Ac antifibr muscular neted (SMA)- tipul II: caracteristic copiilor cu debut peste vrsta de 1 an, mai frecvent la fete, caracterizat de prezena Ac anti ficat-rinichi (LKM1). ~ IIa: Ac anti VHC- i Ac anti GOR- ~ IIb: Ac anti VHC+ i Ac anti GOR+, asociat cu prezena VHC, cu evoluie mai sever

  • - tipul III: caracteristic adulilor, predominant la femei (Ac anti SMA i Ac anti-mitocondriali). Clinic: asociaz icter, H-Smegalie, inapeten i astenie cu multiple semne extrahepatice - manifestri imune: anemie hemolitic autoimun, GN, tiroidit, DZ, artralgiiHC metabolic: asociaz n diferite grade de retard neuropsihic, S-megalie, manifestri hepatice, manifestri oculare, fenotip caracteristic i evoluia n pusee.NB: Exist semne clinice care prefigureaz iminena instalrii insuficienei hepatice:Sdr. hemoragipar: gingivoragii, epistaxis, HDS, echimoze, hematoame.Scderea brusc a dimensiunilor ficatului i c

Embed Size (px)
Recommended