Post on 25-Oct-2015
transcript
Sindrom inflamator
Retentie azotata
Manifestari neurologice
Dureri abdominale
Evolutie progresiv negativa
grup heterogen de afectiuni (rare)
inflamatia peretelui vascularalterarea circulatiei in teritoriul
afectatsimptome şi semne clinice
variate, in functie de organele sau sistemele interesate.
Anevrism Ingustare Ocluzie
Leziuni vasculare:
-FOCALE –afecteaza o parte a peretelui - consecinta : anevrism
rupturi vasculare (hemoragii)
-PANARTERIALE: -afecteaza toata circumferinta -stenoza/ocluzie infarct
VASE MARI1.Arterita giganto-celulara2.Arterita Takayasu
VASE MEDII 1.Poliarterita nodoasa2.Boala Kawasaki
VASE MICI (predominant)1.Granulomatoza Wegener2.S. Churg Strauss3.Poliangeita microscopica4.Purpura Henoch-Schonlein5.Crioglobulinemia esentiala6.Ang. leucocitoclazica cutanata
B. tesut vasculo-conjunctiv Neoplazii Urticaria hipocomplementemica Crioglobulinemie esentiala Boli infectioase Hipersensibilizari la
medicamente Transplant de organ
Vasculite secundare
B tesut conjunctiv : LES, PR, Sjogren, PDM Infectii bacteriene: Stafilococ, Streptococ -in ultimii ani Mycobacterium fortuitum,
Enterobacteriaceae, Salmonella (aortita), Neisseria
-50 % hemoculturi pozitive -60% din cazuri conditie predispozanta (DZ, narco)
-vase mari/medii/mici Infectii virale : VHC, VHB, HIV (rar), Parvovirus
B19 (PAN/PHS), varicella zoster(SNC), CMV imunodeprimati
-vase medii si mici
cu mecanism de hipersensibilitate de tip Iasociate cu reactie imuna de tip IIasociate cu mecanism prin complexe imune (tip III) asociate cu hipersensibilitate mediata celular (tip IV)
cu mecanism de hipersensibilitate de tip Iasociate cu reactie imuna de tip IIasociate cu mecanism prin complexe imune (tip III) asociate cu hipersensibilitate mediata celular (tip IV)
VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE TIP I
(hipersensibilitate imediata)
S. Churg-Strauss: Ig.E, eozinofile infiltrat cu eozinofile faza prodromala cu
fenomene alergice
S. Churg-Strauss: Ig.E, eozinofile infiltrat cu eozinofile faza prodromala cu
fenomene alergice
Alergen
LB
Activare LTh2
Il4
Mastocit
Ig.E
Alergen
Degranulare mediatori
reexpunere
VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE TIP II
Ac. (Ig.G, M indreptati impotriva unor Ag. de pe membrana cel/matricea extracelulara)
Reacţie citotoxicã
LIZA CELULEI TINTA
ANCA
Ac anti celulaendoteliala
ANCA = Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies
cANCA pANCA
•imunofluorescenta citoplasmatica
•antigenul - proteinaza3
•specifici pentru g.W (90 - 95%)
• imunofluorescenta perinucleara
• antigene multiple (myelo-peroxidaza, lactoferina etc)• nespecifici (gW, LES, PR, PAN)
• imunofluorescenta perinucleara
• antigene multiple (myelo-peroxidaza, lactoferina etc)• nespecifici (gW, LES, PR, PAN)
VASCULITE ANCA+
G. Wegener S. Churg Strauss Poliangeita
microscopica
Lezeaza a medii & mici Lipsa implicarii C.I
(pauci-imune) Afectare renala, pulmonara NECROTIZANTE
COMPLEMENT
C5a(PMN)
C3aDegr. mast.
AGREGARE PLACHETARA
TROMBI
DEPUNERE
VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE TIP III
VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE TIP III(complexe imune)
Vasculite primare PAN
PHSCME
Vasculite secundare LES
PR
– Detectarea CIC– Prezenta crioglobulinelor – Scaderea complementului seric– Depozite de CI in peretele vascular
– Detectarea CIC– Prezenta crioglobulinelor – Scaderea complementului seric– Depozite de CI in peretele vascular
VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE TIP IV
(hiprsensibilitate mediata celular)
AGC, b. Takayasu: inf. inflamator din: LT (CD4+), Mf,
celule epiteloide&gigante Langerhans
LB, plasmocite, PMN – putine
AGC, b. Takayasu: inf. inflamator din: LT (CD4+), Mf,
celule epiteloide&gigante Langerhans
LB, plasmocite, PMN – putine
Poliangiita microscopica
Hennoch Schonelin
Panarterita nodoasa
Crioglobulin. mixta
Vasculite secundare
Vas mic cutanat
Churg Strauss
Wegener
I
IV-granuloame
II- ANCA
III- CIC - C
HortonTakayasu
ETIOPATOGENIE
ARTERITA GIGANTO-CELULARA
(HORTON/TEMPORALA/CRANIALA)–vasculita ce afecteaza arterele mari si medii –(ramurile craniale ale arterelor cu originea in arcul aortic)–-F:B = 3:1, peste 50 ani
A. temp.spf
A. oftalmica
A. vertebrale
A. ciliarapost.
ARTERITA HORTON
Clinic: Semne constitutionale nespecifice Cefalee (70-90%)- continua, sensibilitate
scalp (50%) Claudicatie maseteri, mm. limbii, deglutitiei
(50%), afectarea gustului, dureri faringiene Mono/polineuropatii, AIT, AVC Tuse (iritatia receptori tuse prin ischemie) Tulburari de echilibru Claudicatie la maini, fen. Raynaud, absenta
puls, anevrisme de aorta (aa. mari: subclavie, axilara, Ao.)
Clinic: Semne constitutionale nespecifice Cefalee (70-90%)- continua, sensibilitate
scalp (50%) Claudicatie maseteri, mm. limbii, deglutitiei
(50%), afectarea gustului, dureri faringiene Mono/polineuropatii, AIT, AVC Tuse (iritatia receptori tuse prin ischemie) Tulburari de echilibru Claudicatie la maini, fen. Raynaud, absenta
puls, anevrisme de aorta (aa. mari: subclavie, axilara, Ao.)
ARTERITA HORTON
artera proeminenta, ingrosata
indurata, nodulara
sensibila
pulsatii diminuate sau absente
uneori inrosita
artera proeminenta, ingrosata
indurata, nodulara
sensibila
pulsatii diminuate sau absente
uneori inrosita
Modificari ale a. temporale
ARTERITA HORTON
Cea mai frecventa forma de vasculita sistemica la adulti
Criterii ACR3/5: 1.varsta>50
2.cefalee recent instalata
3.anomalii de aspect ale art. temporale
4.VSH.50mm/h
5.biopsie pozitiva
Biopsie pozitiva
Afectare focala si segmentara --- 10-40% din rezultate fals negative
Intreruperea laminei elastice interne cu infiltrare mononucleare la nivelul peretelui
40-60% celule gigante multinucleate (prezenta lor nu este obligatorie pt diagnostic
ARTERITA HORTON
F.O– exudate cu aspect vatuit, edem, hemoragii datorate vasculitei
a. ciliare posterioare
F.O– exudate cu aspect vatuit, edem, hemoragii datorate vasculitei
a. ciliare posterioare
25-50% simptome vizuale : una din principalele cauze de pierdere ireversibia a vederii : a ciliara posterioara, a centrala a retinei-neuropatie ischemica optica anterioara-evenimentele ischemice vizuale coreleaza cu VSH 70-100mm/h
CLINIC:-diplopie
- AV-amauroza fugace
-pierdere unilateralaa vederii
-nevrite optice-atrofii n. optic (tardiv)
POLIMIALGIA REUMATICA
Clinic: Semne constitutionale
nespecifice Artralgii, mialgii (centuri, ceafa) Redoare matinala > 30 min. Forta mm. normala Ex. clinic sarac DIAGNOSTIC DIFERENTIAL!
Clinic: Semne constitutionale
nespecifice Artralgii, mialgii (centuri, ceafa) Redoare matinala > 30 min. Forta mm. normala Ex. clinic sarac DIAGNOSTIC DIFERENTIAL!
Diagnostic diferential!!! PR cu debut tardiv Fibromialgie Mialgii virale (remisiune rapida spontana) Polimiozita PSH – tendinita cuffa rotatori (initial
unilaterala) Spondiloza cervicala Hipotiroidie/mixedem (S Hoffmann) Neoplasme (mielom multiplu/ADK renal) Medicamente – statine! Parkinson - rar
ARTERITA HORTON SI PMR
Paraclinic:
sindrom inflamator cu VSH > 100 mm/h, Anemie –Hb <12 g/dl la mom diagnosticului- predictiva
pt recadere complementul normal sau usor crescut FR, FAN in general negativi; ±ACL teste hepatice modificate uşor la 1/3 din pacienti (m.a.
fosfataza alcalina) enzime musculare normale, emg normala PET CT / RMN (ingrosare si edem
perete-precoce)/angiografie ECO Doppler ( Horton)- semnul haloului- specificitate
80-100% parti moi (polimialgie)
Paraclinic:
sindrom inflamator cu VSH > 100 mm/h, Anemie –Hb <12 g/dl la mom diagnosticului- predictiva
pt recadere complementul normal sau usor crescut FR, FAN in general negativi; ±ACL teste hepatice modificate uşor la 1/3 din pacienti (m.a.
fosfataza alcalina) enzime musculare normale, emg normala PET CT / RMN (ingrosare si edem
perete-precoce)/angiografie ECO Doppler ( Horton)- semnul haloului- specificitate
80-100% parti moi (polimialgie)
ARTERITA HORTON SI PMR
TRATAMENTAGC
Prednison doza de atac 40-60 mgPuls-terapie cu metil-prednisolon sau prednison
1 mg/kgc pt. afectarea ocularareducerea treptata a dozelor (fct. de VSH) timp
de 1-2 ani
PMRdoze mici, 10-20 mg/zi, 1-2 ani (raspuns 24-72h)+/- AINS (efect minimal)
[lipsa raspunsului la o sapt – reconsiderarea diagnosticului]
TRATAMENTAGC
Prednison doza de atac 40-60 mgPuls-terapie cu metil-prednisolon sau prednison
1 mg/kgc pt. afectarea ocularareducerea treptata a dozelor (fct. de VSH) timp
de 1-2 ani
PMRdoze mici, 10-20 mg/zi, 1-2 ani (raspuns 24-72h)+/- AINS (efect minimal)
[lipsa raspunsului la o sapt – reconsiderarea diagnosticului]
PMR- criterii de clasificare
1.>50 ani 2.dureri si redoare >o luna in min una
dintre-umeri, gat, centura m inf 3.redoare matinala >1h 4.VSH>40mm/h 5.excluderea altor boli, exceptie Horton 6.raspuns rapid la Prednison<20mg
Noile criterii de clasificare ale PMR
->50 ani , durere la nivelul umerilor bilateral, CRP si/sau VSH crescut
Punctaj (fara US)
Punctaj (cu US)
Redoare matinala> 45 min 2 2
Durere la nivelul soldului sau limitare a miscarii 1 1
Absenta FR sau Ac anti CCP 2 2
Absenta altei afectari articulare 1 1
Cel putin 1 umar cu bursita subdeltoidiana si/sau tenosinovita bicipitala si/sau sinovita glenohumerala ( posterioara sau axilara ) si cel putin 1 sold cu sinovita si /sau bursita trohanteriana
Nu se aplica
1
Ambii umeri cu bursita subdeltoidiana tenosinovita bicipitala sinovita glenohumerala
Nu se aplica
1
Un scor>4 –( fara US) si >5( cu US)
BOALA TAKAYASU
Vasculita granulomatoasa a arterelor mari (aorta si
ramurile ei)
F/M=4/1, v=10-30 ani, AsiaInflamatie granulomatoasa in
adventice, distrugerea LEI, LEE, tromboze, anevrisme, disectii ~ Horton
Vasculita granulomatoasa a arterelor mari (aorta si
ramurile ei)
F/M=4/1, v=10-30 ani, AsiaInflamatie granulomatoasa in
adventice, distrugerea LEI, LEE, tromboze, anevrisme, disectii ~ Horton
BOALA TAKAYASU
Clinic: *in functie de teritoriu: # claudicatie mb. sup ( PULS),
# HTA, # ameteli, sincope, anomalii
vizuale, AVC, # IMA (25% afect. coronare) etc.
*manifestari sistemice
Tratament: glucocorticoizi, CF, HTA, chirurgical
=BOALA FARA PULS=S. DE ARC Ao=TROMBAORTOPATIE OCLUZIVA
Angiografie pulmonara
BOALA TAKAYASU-PARACLINIC
Lab: nespecific, NU reflecta activitatea bolii!!!Confirmare: ARTERIOGRAFIE: -stenoze pe lungimi mari
aproape de emergenta-dilatatii poststenotice-anevrisme
BOALA TAKAYASU
Stenoza bilaterala de carotida comuna
Stenoza de subclavie dreapta
Dilatatie poststenotica pe stg.
Stenoza aortei abdominale
Stenoza ambelor renale la origine
Mic anevrism de aorta
HTA
VASCULITE ANCA+
G. Wegener S. Churg Strauss Poliangeita
microscopica
Lezeaza a medii & mici Lipsa implicarii C.I
(pauci-imune) Afectare renala tip GNF NECROTIZANTE
GRANULOMATOZA CU POLIANGIITA[GRANULOMATOZA WEGENER]
Vasculita granulomatoasa, necrotizanta, a vaselor medii si mici, caracterizata prin
afectarea predominanta a *CAILOR AERIENE S&I
Varsta medie = 41 ani 97% rasa alba Repartitie egala pe sexe 2-12/milion (incidenta)
Asociere stransa cu prezenta c-ANCA
Vasculita granulomatoasa, necrotizanta, a vaselor medii si mici, caracterizata prin
afectarea predominanta a *CAILOR AERIENE S&I
Varsta medie = 41 ani 97% rasa alba Repartitie egala pe sexe 2-12/milion (incidenta)
Asociere stransa cu prezenta c-ANCA
*RINICHI (GNF rapid progresiva)
GRANULOMATOZA WEGENER
Anatomie-patologica: infiltratnecrotizant -PMN, distructia muscularei si laminei elastice
Granulomatos apare atat in grosimea p. vascular cat si extravascular: mecanism imun celular.
Anatomie-patologica: infiltratnecrotizant -PMN, distructia muscularei si laminei elastice
Granulomatos apare atat in grosimea p. vascular cat si extravascular: mecanism imun celular.
GRANULOMATOZA WEGENER
Semne constitutionale nespecifice TRACT RESPIRATOR superior (3/4) (I)
inferior (2/3) (II) RENAL: GN, IRC, +/- HTA, post tratament (III)
(GNF rapid progresiva= GNF necrotizanta crescentica 40%)
Cutanat: ulceratii, purpura, noduli sc., papule (<50%)
Mm-scheletale: artralgii, mialgii Neuro: neuropatii perif, mononevrita multiplex
(25%) Cardio-vasculare: pericardita, miocardita, aritmii
Semne constitutionale nespecifice TRACT RESPIRATOR superior (3/4) (I)
inferior (2/3) (II) RENAL: GN, IRC, +/- HTA, post tratament (III)
(GNF rapid progresiva= GNF necrotizanta crescentica 40%)
Cutanat: ulceratii, purpura, noduli sc., papule (<50%)
Mm-scheletale: artralgii, mialgii Neuro: neuropatii perif, mononevrita multiplex
(25%) Cardio-vasculare: pericardita, miocardita, aritmii
Ulceratii mc.nazalaPerforatii de sept
Voce ragusitaStridorStenoze subglotice
NAS 60-80%SINUSURI 85%URECHI 60%LARINGO-TRAHEE
MANIFESTARI LARINGO-TRAHEALE
MANIFESTARI RINOLOGICE
3/4Afectarea in sfera ORL este tipica pt gW!
GRANULOMATOZA WEGENER
Deformarea in “sa” a nasului
CLINIC: inflamatia mc. nazale, obstructie, ulceratii, epistaxis, rinoree sero-sgn
GRANULOMATOZA WEGENER
•displazia ectodermala congenitala •lepra
•displazia ectodermala congenitala •lepra
Deformarea in “sa” a nasuluiDeformarea in “sa” a nasului
Poate apare si in:•sifilisul congenital •policondrita recidivanta
Poate apare si in:•sifilisul congenital •policondrita recidivanta
GRANULOMATOZA WEGENER
Noduli parenchimatosi bilaterali
50% excaveaza
Tuse, hemoptizie, pleurezie, infiltrate pulmonare difuze,
nodulare, cavitare
CAI AERIENE INFERIOARE
GRANULOMATOZA WEGENER
edem periorbital
proptozis
chemosis
edem periorbital
proptozis
chemosis
OCULAR: cheratite, conjunctivite, chemosis, sclerite, proptosis,
pseudotumori, nevrita de n. optic
Pot fi afectate toate compartimentele oculare.
GRANULOMATOZA WEGENER
Proptosis dat de un granulom pseudotumoral retroorbital
Ochiul drept e fixat, miscarile ochilor sunt divergente
Pe TC: granulomul, compresia muschilor oculomotori si a nervului optic
Proptosis dat de un granulom pseudotumoral retroorbital
Ochiul drept e fixat, miscarile ochilor sunt divergente
Pe TC: granulomul, compresia muschilor oculomotori si a nervului optic
Proptosis
Granulom ce ocupa tot spatiul retroorbital
Deformare nazala
Fistula etmoido-cutanata
Proptosis
Granulom ce ocupa tot spatiul retroorbital
Deformare nazala
Fistula etmoido-cutanata
GRANULOMATOZA WEGENER
Diagnostic paraclinic:anemie normocroma, normocitara,
trombocitoza, leucocitoza. sindrom biologic inflamator
c-ANCA in 90% din cazuri (40% daca boala e in remisie, 50% forme localizate)
FR, FAN sunt in general negativi
Diagnostic paraclinic:anemie normocroma, normocitara,
trombocitoza, leucocitoza. sindrom biologic inflamator
c-ANCA in 90% din cazuri (40% daca boala e in remisie, 50% forme localizate)
FR, FAN sunt in general negativi
GRANULOMATOZA WEGENER
TRATAMENT: Glucocorticoizi Ciclofosfamida 2mg/kc/zi po sau puls
o,7g/m² la 3s 6 luni apoi inductieRituximab 1g la 2 sapt MTX, AZA 2 mg/kc/zi (pana la 2 ani) AB (Pn. C), Ig iv Chirurgical (stenoze subglotice, timpanostomii) 50 -60% recaderi!!!!
GRANULOMATOZA WEGENER
Ianuarie 2000Ianuarie 2000Martie 2000
(10 sapt.de prednison+CF)Martie 2000
(10 sapt.de prednison+CF)
SINDR. CHURG-STRAUSSSINDR. CHURG-STRAUSS
Inflamatie eozinofilica si granulomatoasa (grsnulosme
extravasculare) care intereseaza vasele mici si medii, m.a. de la
nivelul tractului respirator, asociata cu astm si eozinofilie.
Debut la maturitate 45-50 ani F:B=1
Etiologie necunoscuta, 70% asociat cu rinite alergice, polipoza nazala, astm
Inflamatie eozinofilica si granulomatoasa (grsnulosme
extravasculare) care intereseaza vasele mici si medii, m.a. de la
nivelul tractului respirator, asociata cu astm si eozinofilie.
Debut la maturitate 45-50 ani F:B=1
Etiologie necunoscuta, 70% asociat cu rinite alergice, polipoza nazala, astm
SINDR. CHURG-STRAUSS
Histologic: vasculita necrotizanta infiltrat cu eozinofile granuloame extravasculare
Paraclinic: Eozinofilie> 1500/ml (97% - poate varia 7500-
50 000/mm3 ) IgE pANCA 20-40%
SINDROMUL CHURG-STRAUSSSINDROMUL CHURG-STRAUSS
Clinic: Faza prodromala: suferinte alergice (rinite, polipoza
nazala, astm debut tardiv) -----> 30 ani sindrom Löffler (eozinofilie,pn eozinofilica,
gastroenterita eozinofilica)- RX –infiltrate eoz recurente
Faza vasculitica (in medie la 8 ani dupa prodroame): Af. pulmonara: crize de BS, inf difuze, hemoragii,
pleurezie -3% Af. neurologica: neuropatii periferice, rar afectare SNC Af. renala mai rara (GNF focala si segmentala) Alte afectari: cutanat (50% purpura palpabila),articular
cardiac (frecventa) gastro-intestinal (30-60% progn –
durere/diaree/sgn Tratament: similar cu cel din g. Wegener
Clinic: Faza prodromala: suferinte alergice (rinite, polipoza
nazala, astm debut tardiv) -----> 30 ani sindrom Löffler (eozinofilie,pn eozinofilica,
gastroenterita eozinofilica)- RX –infiltrate eoz recurente
Faza vasculitica (in medie la 8 ani dupa prodroame): Af. pulmonara: crize de BS, inf difuze, hemoragii,
pleurezie -3% Af. neurologica: neuropatii periferice, rar afectare SNC Af. renala mai rara (GNF focala si segmentala) Alte afectari: cutanat (50% purpura palpabila),articular
cardiac (frecventa) gastro-intestinal (30-60% progn –
durere/diaree/sgn Tratament: similar cu cel din g. Wegener
POLIANGEITA MICROSCOPICA
Vasculita necrotizanta a vaselor mici, fara depozite de CI, asociata cu GN necrotizanta si capilarita pulmonara
Debut supraacut, cu GNF rapid progresiva si hemoragii pulmonare
p-ANCA 60-85%, c-ANCA ocazional
Vasculita necrotizanta a vaselor mici, fara depozite de CI, asociata cu GN necrotizanta si capilarita pulmonara
Debut supraacut, cu GNF rapid progresiva si hemoragii pulmonare
p-ANCA 60-85%, c-ANCA ocazional
POLIANGEITA MICROSCOPICA
MANIFESTARI CLINICE PROCENT
Simptome constitutionale 76-79
Febra 59-72
AFECTARE RENALA 100
Artralgii 28-65
Purpura 44
Afectare pulmonara (hemoragii, infiltrate, pleurezie)
50
Afectare neurologica (SNC, perifeica)
28
Afectare ORL 30
PANARTERITA NODOASA(B Kussmaul& Mayer – 1866)
Vasculita necrotizanta a vaselor medii si mici, care poate afecta aproape orice organ
Depozite imune minime ANCA de obicei absenti Debut la orice varsta, dar m.a. decadele 5-6 B/F = 2/1, rara Factori care precipita debutul
Infectii, vaccinari, unele medicamente (amfetamina)
Debutul poate fi brusc sau precedat de semne constitutionale nespecifice
PANARTERITA NODOASA
Histologie:
•Vasculita NECROTIZANTA a medii a mici (rar arteriole, exceptional venule)
•Afectare: -panarteriala (toate structurile vasculare) -segmentara (terit. afectate alterneaza cu cele indemne)
-leziuni de varste diferite, cicatrici
•Nu exista leziuni granulomatoase (mec. imun III)
Caracteristic:*NECROZA FIBRINOIDÃ *alterarea pana la disparitie a
laminei elastice I&E
zone de bifurcatie
PANARTERITA NODOASA
TERITORII AFECTATE:-rinichi 85%
-cord 78%
-ficat 65%
-tub digestiv-pancreas-testicol-s. nervos (n. sural)-tegumentul
TERITORII NEAFECTATE-plaman-splina
TrombozeAnevrismeStenozeRupturi vasc.
PANARTERITA NODOASA
Clinic: Renal: rar de tip GNF!
mai frecvent reno-VASCULAR : datorita afectarii aa aferente, arcuate, interlobulare, proteinurie, hematurie, IR ---HTA II 40%
Cardiac –frecvent histologic, clinic cm frecvent –IC - microanevrisme, disectii de aorta (rar)87 - leziuni coronariene
Mm-scheletal: poliartrita asimetrica, nedeformanta, mialgii
Testicular (caracteristic!)
Clinic: Renal: rar de tip GNF!
mai frecvent reno-VASCULAR : datorita afectarii aa aferente, arcuate, interlobulare, proteinurie, hematurie, IR ---HTA II 40%
Cardiac –frecvent histologic, clinic cm frecvent –IC - microanevrisme, disectii de aorta (rar)87 - leziuni coronariene
Mm-scheletal: poliartrita asimetrica, nedeformanta, mialgii
Testicular (caracteristic!)
PANARTERITA NODOASACutanat: -noduli subcutanati vizibili pe traseul aa superficiale (8-27%) -ulceratii -livedo reticularis -purpura palpabila
PANARTERITA NODOASA
Livedo reticularis sau cianoza marmorata
Leziunile nu se albesc lapresiune digitala!
PANARTERITA NODOASA
Afectare neurologica
Neuropatie periferica motorie – vasculita de vasa nervorumMONONEVRITA MULTIPLEX (70%) [PAN, Churg Strauss, GW]
Frecvent debut prin afectare de nervi distali: sural, peroneu,
radial, ulnar ” foot/wrist drop”
PANARTERITA NODOASA
Arteriografie de a. mezenterica superioaraArteriografie de a. mezenterica superioara
stenoze
dilatatii sacciforme
microanevrisme
stenoze
dilatatii sacciforme
microanevrisme
Digestiv: vasculita mezenterica, infarct, perforatie-una din complicatiile cele mai severe-40-60% din pacienti, poate fi mod de debut (2-16%)-frecvent asociata coinfectiei cu VHB
PANARTERITA NODOASA
Diagnostic paraclinic:
Sindrom biologic inflamator nespecific Modificări hematologice (anemie, trombocitoza,
eosinofilie). Modificari imune: FR, crioglobuline, FAN (in concentratii
reduse), scaderea complementului ( III), CIC Afectare renala: proteinurie, hematurie, retentie azotata prezent la 7-54% din pacienti. (si HIV, VHC,
herpes vs- rar) ANCA sunt prezenti la 30% din pacienti (m.a. p-ANCA) (m.a. de a. mezenterica): ocluzii,
tromboze, dilatatii sacciforme, anevrisme
PANARTERITA NODOASA TratamentMEDICAMENTUL DOZA INDICATII
Prednison p.o. 1 mg/ kg Forme obisnuite
Metilprednisolon 1 g/zi i.v. 3-5 zile Forme fulminante
CICLOFOSFAMIDA 2-4 mg/kg p.o. Afectari viscerale majore, corticodependenta
CF – puls-terapie 10-15 mg/kg i.v./luna Alternativ terapia orala (< toxic)
Clorambucil 0.1 mg/kg/zi Alternativa la CF
Azathioprina 2-4 mg/kg/zi < toxic, < eficace ca CF
MTX 15-25 mg p.o./sapt. < eficace ca CF
Ig i.v. Vasc. parvovirus B19
IFN- Vasc.virus hepatic B, C
Supravietuirea la 5 ani 60-75% - vasculita cu cele mai putine recaderiFactori predictivi pt mortalitate : 1. > 65 ani,
2. HTA severa3. abdomenul chirurgical
PAN - VHB
7-54% Vasculita apare in
primele 6 luni post infectie virala
Mai frecvent orhite si infarcte renale
Doar 5% recaderi
1. Controlul afectarii sist: Prednison 0,5-1mg/kc/zi 2-4
sapt
2. Eliminarea CIC: Plasmafereza pana la
disparitia
AgHbe sau Ac anti Hbe
3. Tratament antiviral imediat:IFN2b/Lamivudina
Entecavir/tenofovir
BOALA KAWASAKY
La copii 10% vasculita de vase coronare Histologic PAN (proliferare intima,
infiltrat cu mononucleare, anevrisme arteriale mici, tromboze)
Tratament: Ig i.v. (400 mg/kg/zi), aspirina
Prognostic bun in majoritatea cazurilor
BOALA KAWASAKY
Congestie conjunctivalaAdenopatie later-cerv. stg.Ulceratii pe buze
Exantem polimorf
Descuamari periunghiale
Clinic: debut acut, febra, adenopatii nesupurate, conjunctivita,
eritem pe mucoase, tegument (cavitate bucala, buze, limba), miocardita, pericardita, aritmii, rar IMA
VASCULITE DE HIPERSENSIBILIZARE
Histologic: infiltrat cu PMN, depozite de CI, C, in faze cronice domina mononuclearele, hematii extravazate
Histologic: infiltrat cu PMN, depozite de CI, C, in faze cronice domina mononuclearele, hematii extravazate
Vasculite de vase mici (arteriole, venule,
venule postcapilare), produse prin
depunerea CI
VASCULITE VASCULITE DE HIPERSENSIBILIZAREDE HIPERSENSIBILIZARE
Clinic: leziunea cutanata - purpura palpabila
VASCULITE DE HIPERSENSIBILIZARE MEDICAMENTE: -penicilina
-streptomicina-sulfonamidele-fenilbutazona-alopurinol-hidantoina-warfarina-tiazidice-hidralazina
IDIOPATIC
PURPURA HENOCH-SCHŐNLEIN
Vasculita sistemica a vaselor mici, caracterizata histologic prin depunerea de IgA la nivel tisular
(cutanat, renal, digestiv)
Mai frecventa la copii/adultii fac forme mai grave
Factori favorizanti: infectii medicamente,
imunizari, etc.
HISTOLOGIC: leucocitoclazie = necroza fibrinoida difuza si distrugeri de neutofile ---fragmente leucocitare “praf nuclear”
PURPURA HENOCH-SCHŐNLEIN
purpura palpabila
predominant - mb. inf.
purpura palpabila
predominant - mb. inf.
Macule, leziuni urticariene purpura palpabila
PURPURA HENOCH-SCHŐNLEIN
Clinic: 80% tetrada
Purpura palpabila
Artralgii la mb. inf.
Dureri abdominale (vasculita intestinala)
Renal: hematurie, cilindrii hematici, proteinurie, caracter recidivant
Depozite mezangiale de IgA = b. Berger
Crioglobulinele = Ig care precipita la rece si se redizolva la incalzire
-recoltare,-transport, -centrifugare
-refrigerare-minim 7 zile
37 C
4 C
Crioglobulinele = Ig care precipita la rece si se redizolva la incalzire- 3 subgrupuri functie de compozitia de Ig Tipul I = Ig monoclonale IgG/M –limfoproliferari
-asimptomatica Tipul II = crioglobuline mixte =
IgG policlonale + FR monoclonal
-virus hepatic C, limfoproliferariTipul III = crioglobuline policlonale mixte
IgG şi FR policlonali (boli autoimune - LES,
Sjogren , hemopatii maligne, virus hepatic C)
CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENTIALA80-95% Ac anti VHC si ARN viral in plasma
Crioprecipitatele contin Ac tip IgG policlonali impotriva VHC si RNA viral
Clinic: triada: 1.alterare st gen 2. purpura 3. artralgii
+/- boală hepatică +/- GNF membranoproliferativa Manifestari sistemice: artralgii, artrite, adenopatii, hepatosplenomegalie, neuropatii periferice senzorialeCm frecvente manifestari : CUTANATE
Risc mai mare de complicatie cu limfom cu cel B
CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENTIALA
Paraclinic: complementului, FR +, crioglobuline+
( II&III ) Biopsia renală: GN membranoproliferativă. Tratament:
• Interferon alfa – medicatia de electie 3 million iu IFN α X 2/sapt, 12 -18 luni sau PegIFN 1,5 microg/kc/sapt sc
• 60-80% din pacienti raspund dpdv al leziunilor cutanate, renale, articulare plus scaderea nivelului de crioglobuline
• Rata de recadere pana la 90%. Ribavirina +/- IFN utila pt preventia si tratamentul recaderilor
• RITUXIMAB (Ac monoclonali anti CD20) 375mg/m2/sapt X 4 sapt
Pot mima o vasculita…… Emboliile cu cristale de colesterol
FR: barbati, >60, HTA, fumat, DZ, ACO-spontan/ post chirurgie CV/angiografie-50% IRA, cutanat ischemie dg, livedo reticularis
Calcifilaxia : IRC & HPTH -- necroze cutanate/subcutan
Myxomul cardiac -90% manif sistemice: febra, scadere G,
Raynaud,claudicatie, VSH crescut, hipergamma
Endocardita bacteriana –asociata cu fen vasculitice (CIC) si embolice : VSH, autoanticorpi
Displazie fibromusculara